Definición
Malignant neoplasm of peripheral nerves of pelvis. Código ICD-10-CM: C47.5. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumores malignos de nervios periféricos pélvicos (sarcoma de nervio periférico, C47.5) se presentan como masa pélvica progresiva, frecuentemente asintomática hasta estadios avanzados. Síntomas: dolor pélvico, disfunción urinaria/intestinal, neuropatía compresiva (ciatalgia, debilidad de miembros inferiores). Examen físico: masa palpable profunda, déficits sensitivo-motores en distribución de nervio. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedente radioterapia pélvica, edad media 40-60 años. Pueden originar de plexo sacro, nervio ciático o ramas. Crecimiento lento pero localmente invasivo.
Diagnóstico
RM pelvis con contraste (T1/T2, difusión): lesión heterogénea, hiperintensa T2, realce heterogéneo. TC pelvis complementaria para extensión ósea. Biopsia percutánea guiada (agujas gruesas): histología muestra patrón fascicular, diferenciación de schwannoma vs neurofibroma vs sarcoma. Inmunohistoquímica: S100+, SOX10+. Estadificación TNM según localización. PET-CT para metástasis. Criterios: tumor >5cm, pleomorfismo celular, índice mitótico >4/10 aumentan malignidad.
Diagnóstico diferencial
1) Schwannoma pélvico benigno: cápsula bien definida, sin necrosis, bajo índice mitótico. 2) Neurofibroma plexiforme: múltiples fascículos entrecruzados, aspecto "tortuoso", S100+. 3) Leiomiosarcoma: origen muscular, desmina+, actina lisa+. 4) Liposarcoma: origen graso, lipídico brillante en RM. 5) Condrosarcoma: origen óseo adyacente, calcificaciones.
Tratamiento
Primera línea: cirugía radical con márgenes negativos (resección en bloque con órganos comprometidos si necesario). Resección R0 es predictor pronóstico clave. Radioterapia adyuvante (50-66 Gy) si márgenes positivos, tumores >5cm, alto grado. Quimioterapia: débil evidencia; considerar esquema tipo sarcoma óseo (doxorrubicina-ifosfamida) en tumores >5cm, alto grado o metastásicos. Monitoreo: RM c/3-6 meses primer año. Derivar a oncología quirúrgica especializada. Si irresecable o metastásico, considerar ensayos clínicos con inhibidores de tirosina quinasa (pazopanib).