Malignant neoplasm of peripheral nerves of abdomen

Malignant neoplasm of peripheral nerves of abdomen. Código ICD-10-CM: C47.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de nervios periféricos abdominales, predominantemente sarcoma de partes blandas. Presentación clínica: masa abdominal palpable indolora o débilmente dolorosa, dolor abdominal crónico, distensión, síntomas de compresión visceral (obstrucción, diarrea). Signos: masa fija, posible pérdida ponderal, síntomas neurológicos por invasión nerviosa (parestesias, debilidad muscular). Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (riesgo 10-50% malignización), antecedente de radiación abdominal, edad 20-50 años predominante. Examen: palpación abdominal sistémica, evaluación de déficits neurológicos segmentarios.

Estudios de imagen: TC/RMN abdominopélvica con contraste (definir límites, relación con órganos, invasión vascular). Biopsia tisular: core needle o excisional para confirmación histológica e inmunohistoquímica. Marcadores: S100+, CD34 variable según subtipo. PET-CT para estadificación y metástasis. Criterios WHO 2020: grado nuclear, índice mitótico, necrosis. Estadificación TNM según AJCC (8ª edición). ICD-10-CM: C47.4.

1. Leiomiosarcoma: origen muscular liso, CD56+/actin+, localización pared abdominal. 2. Liposarcoma: origen adiposo, lesión radiotransparente, lipídica en RMN, mayor frecuencia. 3. Schwannoma maligno: diferenciación neural mejor, S100+ difuso. 4. Metástasis ganglionares: múltiples, adenopatía regional, primario identificable. 5. Paraganglioma maligno: localización vascular, catecolaminas elevadas, cromafín positivo.

Primera línea: resección quirúrgica completa (R0) con márgenes negativos (>2cm cuando posible) ± quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina-ifosfamida si T3-4 o alto grado. Adyuvancia: doxorrubicina-ifosfamida x 5 ciclos en tumores >5cm o alto grado (evidencia marginal). Segunda línea: pazopanib 800mg/día (aprobado para sarcomas inoperables/metastásicos) o irinotecán-doxorrubicina. Derivar a oncología quirúrgica si lesión >5cm, invasión vascular/visceral, neurofibromatosis tipo 1 asociada. Seguimiento: TC cada 3-4 meses año 1, luego semestral. Pronóstico: supervivencia 5 años 30-50% según grado.