Malignant neoplasm of peripheral nerves of thorax

Malignant neoplasm of peripheral nerves of thorax. Código ICD-10-CM: C47.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna de nervios periféricos torácicos (sarcoma de nervio periférico, frecuentemente schwannoma maligno o neurofibrosarcoma). Presentación: masa torácica palpable, dolor torácico progresivo, síntomas neurológicos según nervio afectado (intercostales, braquiales). Puede cursar asintomático hasta estadios avanzados. Examen físico: masa firme, fija, deficitaria neurológica distal. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) en 25-30% de casos, radiación previa, edad 40-60 años. Pueden acompañarse síntomas sistémicos tardíos (pérdida peso, fatiga).

Tomografía computada y RMN de tórax con contraste para localización, extensión y relación neurovascular. Biopsia percutánea o incisional para diagnóstico histopatológico (busca malignidad: alta celularidad, necrosis, mitosis, aumento Ki-67). PET-CT para estadificación de metástasis. Criterios WHO 2021 para tumores de nervios periféricos. Debe valorarse antecedente NF1. Estadificación TNM según AJCC (tamaño >5cm, profundidad, grado histológico son pronósticos).

1. Neurofibroma benigno: crecimiento lento, sin síntomas compresivos severos, baja celularidad en histología. 2. Tumor desmoplásico: localización frecuente cutánea/subcutánea, patrón diferente en imagen. 3. Condrosarcoma torácico: origen costal/esternal visible en imagen, histología cartilaginosa. 4. Linfoma mediastínico: presenta adenopatías, síntomas sistémicos más prominentes, otra histología. 5. Metástasis nerviosa: antecedente primario conocido, distribución multilocular.

Primera línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (preferentemente >2cm) y preservación neurovascular si es oncológicamente viable. Cirugía realizada por equipo especializado (cirugía torácica + cirugía oncológica). Radioterapia adyuvante (50-66 Gy) post-quirúrgica si márgenes comprometidos o grado alto. Quimioterapia (doxorrubicina + ifosfamida) en tumores de alto grado o metastásicos. Derivación a oncología quirúrgica torácica y oncología médica. Seguimiento con imágenes cada 3-6 meses primer año. Pronóstico: sobrevida 5 años 50-70% según grado y estadio al diagnóstico.