Definición
Malignant neoplasm of peripheral nerves of left lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C47.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de nervios periféricos miembro inferior izquierdo. Presentación típica: masa palpable en región inguinal, muslo o glúteo, de crecimiento progresivo. Síntomas: dolor neuropático, parestesias, debilidad motora distal, déficit sensitivo en territorio del nervio afectado. Examen físico: tumoración firme, fija o móvil según grado de infiltración; signos de compresión nerviosa (hipoestesia, hipotrofia muscular). Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) incrementa riesgo de sarcoma maligno de vaina nerviosa periférica (MPNST); edad media 40-50 años; antecedentes de radiación previa.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) con contraste gadolinio: estudio de elección para caracterización de tumor de nervio periférico, evalúa extensión local. Tomografía computada (TC) tórax-abdomen-pelvis: estadificación. Biopsia percutánea o quirúrgica: confirmación histopatológica (MPNST vs schwannoma vs neurofibroma). Marcadores: no disponibles específicos. Criterios: tumor >5 cm, heterogéneo, con edema perilesional sugiere malignidad. Inmunohistoquímica: S100 positivo, Ki-67 elevado (>5%) indica malignidad.
Diagnóstico diferencial
1. Schwannoma benigno: ausencia de edema perilesional, crecimiento lento, S100+ pero Ki-67 bajo. 2. Neurofibroma plexiforme: asociado NF1, menos agresivo, evolución indolente. 3. Linfoma primario nervio periférico: patrón infiltrativo difuso, linfocitos neoplásicos, CD20+. 4. Metástasis ganglionar por cáncer adyacente: localización ganglionar regional diferente, primario identificable. 5. Liposarcoma de partes blandas: lesión grasa, lipomas entre tabiques, sin origen nervioso demostrable.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (R0) preservando función nerviosa si posible; quimioterapia neoadyuvante con doxorrubicina e ifosfamida si tumor >5 cm o alto grado (mesna como protector urinario). Dosis estándar: doxorrubicina 75 mg/m² IV cada 21 días x 5 ciclos. Radioterapia adyuvante (50-66 Gy) si márgenes positivos o tumor alto grado. Segunda línea (si recaída/metástasis): ensayos clínicos, pazopanib o olaratumab según disponibilidad. Derivar a oncología quirúrgica sarcomas y oncología médica para quimioterapia si: tumor >5 cm, grado alto, márgenes comprometidos o enfermedad metastásica.