Malignant neoplasm of peripheral nerves of right lower limb, including hip

Malignant neoplasm of peripheral nerves of right lower limb, including hip. Código ICD-10-CM: C47.21. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de nervios periféricos de miembro inferior derecho, principalmente sarcoma de nervio periférico (SNSP). Presentación clínica con masa palpable en región inguinal, muslo o cadera, frecuentemente indolora en estadios tempranos. Síntomas progresivos: dolor neuropático, déficit motor o sensorial en distribución del nervio afectado, debilidad muscular distal, parestesias. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedente de radioterapia previa, edad adulta (40-60 años). Examen físico evidencia masa de consistencia firme, fija a planos profundos, con posible compromiso neurológico ipsilateral. Tamaño progresivo en semanas a meses.

Resonancia magnética con contraste gadolinio: estándar de oro, demuestra origen nervioso, señal T2 hiperintensa, realce heterogéneo. Biopsia percutánea o abierta para confirmar histología (grado FNCLCC). Estudios de estadificación: TC tórax-abdomen-pelvis, PET-CT para descartar metástasis. Criterios: tumor maligno confirmado histológicamente originado en vaina neural periférica (NF1 eleva riesgo 20-30%). Marcadores: ausencia de mutación BRAF vs15 diferencia de melanoma. ICD-10: C47.21 especifica localización nervios periféricos miembro inferior derecho.

1) Neurofibroma plexiforme benigno: diferencia es ausencia de atipia histológica, crecimiento lento, mejor pronóstico. 2) Schwannoma benigno: encapsulado, no infiltrativo, Anthony grades bajo. 3) Metástasis ósea a fémur: origen esquelético, no origen nervioso en RM. 4) Liposarcoma retroperitoneal: origen graso, separable del nervio, sin déficit neurológico progresivo. 5) Sarcoma sinovial: origen en fascia/articulación, no origen nervioso periférico confirmado.

1ª línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (gold standard) realizada por cirugía oncológica/ortopédica especializada. Radioterapia adyuvante 50-66 Gy si márgenes comprometidos o grado alto. Quimioterapia (doxorrubicina ± ifosfamida) en grado alto, tumores >5cm, o enfermedad metastásica. 2ª línea: en progresión post-resección, reevaluación quirúrgica si resectable o quimioterapia de rescate (pazopanib, eribulina). Derivar a oncología quirúrgica especializada, oncología médica y radioterapia para estadios III-IV o dificultad técnica quirúrgica. Seguimiento cada 3 meses primer año.