Malignant neoplasm of peripheral nerves of left upper limb, including shoulder

Malignant neoplasm of peripheral nerves of left upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C47.12. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumores malignos de nervios periféricos del miembro superior izquierdo, incluyendo región del hombro. Presentación clínica: masa palpable indolora o dolorosa en región axilar, supraclavicular o del brazo. Síntomas: parestesias, debilidad muscular progresiva, déficit sensitivo en distribución del nervio afectado, dolor radicular. Puede haber antecedente de neurofibromatosis tipo 1 (NF1) con transformación maligna de neurofibroma. Examen físico: masa de consistencia firme, inmóvil o fija a planos profundos, posible Tinel positivo. Factores riesgo: NF1, antecedentes de radiación, edad 20-50 años. Síntomas de alarma: crecimiento rápido, invasión de estructuras adyacentes.

Estudios clave: Resonancia magnética con gadolinio (RM estándar oro diagnóstico), evalúa extensión local y relación neurovascular. Tomografía computada de tórax/abdomen para estadificación. Biopsia con aguja gruesa o abierta para confirmación histológica (schwannoma maligno, neurofibrosarcoma). PET-CT si sospecha de metástasis. Criterios diagnósticos: lesión sobre nervio periférico con características malignas en imagen, confirmación histopatológica. ICD-10: C47.12 especifica localización nervio periférico miembro superior izquierdo.

1. Neurofibroma plexiforme benigno: lento crecimiento, sin síntomas sistémicos, RM con patrón diferente. 2. Schwannoma benigno: bien circunscrito, sin invasión, lento crecimiento. 3. Metástasis ganglionar: localización axilar-supraclavicular, primario identificable en otra localización. 4. Linfoma: afectación multicentro, hepatoesplenomegalia, síntomas B. 5. Sarcoma de partes blandas no neural: sin origen nervioso claro, histología diferenciada.

1ra línea: resección quirúrgica amplia con márgenes negativos, preservación de función si es posible. Radioterapia adyuvante (50-66 Gy) si márgenes comprometidos, tumor alto grado o tamaño >5 cm. Quimioterapia sistémica (esquema doxorrubicina-ifosfamida) en enfermedad metastásica o localmente avanzada. Criterio derivación: inmediato a cirugía oncológica y radioterapia. Seguimiento: RM cada 3-6 meses primer año, luego según respuesta. Pronóstico depende de histología, tamaño y estadio al diagnóstico.