Definición
Malignant neoplasm of peripheral nerves of right upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C47.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de nervios periféricos del miembro superior derecho, incluyendo región del hombro (sarcoma de vaina nerviosa periférica - SVNP). Presenta masa palpable progresiva, dolor local o irradiado, parestesias, debilidad muscular en distribución nerviosa. Atrofia muscular, déficit sensitivo-motor. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1) en 25-30% de casos, antecedente de radiación, edad media 40-60 años. Examen físico revela tumoración firme, adherida a planos profundos, posible compresión nerviosa con hiporreflexia, hipotrofia. Crecimiento puede ser rápido (meses) sugiriendo malignidad.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) de hombro y miembro superior: lesión hipointenso T1, hiperintenso T2, realce heterogéneo. Tomografía (TC) para extensión ósea. Biopsia percutánea guiada por imagen (gold standard) con estudio histopatológico: variantes fusocelular, epitelioide o pléomorfa. Inmunohistoquímica: S100 positivo, frecuentemente p53 positivo, Ki-67 elevado indicando alto grado. Estudios de extensión: TC tórax-abdomen, PET-FDG. Clasificación TNM y grado histológico según AJCC (alto grado típicamente).
Diagnóstico diferencial
1. Schwannoma benigno: lesión bien delimitada, sin signos de malignidad histológica, crecimiento lento. 2. Neurofibroma: puede ser parte de NF1, típicamente sin atipias citológicas significativas. 3. Neoplasia metastásica a nervio periférico: antecedente oncológico, distribución multilobar. 4. Linfoma de partes blandas: afectación más difusa, afectación nodal asociada, inmunomarcadores CD20/CD30 positivos. 5. Lipoma maligno (liposarcoma): mayor contenido graso en RM, localización típicamente más profunda.
Tratamiento
1ª línea: Resección quirúrgica amplia con márgenes oncológicos (>2 cm) preservando función nerviosa cuando sea oncológicamente posible. Quimioterapia adyuvante: esquema basado en doxorubicina-ifosfamida para tumores de alto grado o >5 cm (considerar neoadyuvancia si localmente avanzado). Radioterapia adyuvante: 50-60 Gy en casos de márgenes comprometidos, tumores T3-T4, grado alto. 2ª línea si progresión/metástasis: pazopanib, sunitinib o ensayos clínicos con inhibidores TKI. Derivar a cirugía oncológica (cuello-cuerpo), oncología médica e idealmente a centro especializado en sarcomas de tejidos blandos.