Definición
Malignant neoplasm of peripheral nerves of unspecified upper limb, including shoulder. Código ICD-10-CM: C47.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de nervios periféricos del miembro superior, frecuentemente sarcoma de vaina de nervio periférico (SVNP). Presentación: masa palpable indolora o dolorosa en región de hombro, axila o brazo. Síntomas progresivos: parestesias, debilidad muscular, atrofia distal, dolor neuropático. Examen físico: tumoración de consistencia firme, posible déficit sensitivo-motor en distribución nerviosa, signo de Tinel positivo. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedentes de radiación previa, edad media-avanzada. Hallazgo casual en estudios de imagen realizados por otra causa.
Diagnóstico
Resonancia magnética (RM) con contraste: método de elección. Detecta lesión, evaluá extensión y relación con estructuras neurovasculares. Tomografía computada (TC) para estadificación. Biopsia por aguja gruesa (BAG) o biopsia abierta con análisis histopatológico e inmunohistoquímica (S100+, SOX10+ en SVNP). PET-TC para metástasis. Criterios diagnósticos: proliferación maligna de células de vaina neural. Clasificación: SVNP típico o variantes (melanoma maligno de nervio).
Diagnóstico diferencial
1. Neurofibroma plexiforme benigno: crecimiento lento, S100+, sin necrosis histológica. 2. Lipoma: composición grasa homogénea en RM, sin origen nervioso claro. 3. Linfoma cutáneo/subcutáneo: afectación multilocular, asociación linfática, CD20+ u otros marcadores B/T. 4. Carcinoma de células escamosas metastásico: antecedente de lesión primaria, histología diferente. 5. Metástasis ósea proximal: origen esquelético demostrablemente, patrón óseo diferente en neuroimagen.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica amplia con márgenes libres (gold standard), preservando función neurológica según viabilidad. Radioterapia adyuvante (50-66 Gy en fraccionamiento convencional) si márgenes positivos, tumores alto grado o >5 cm. Quimioterapia: doxorrubicina + ifosfamida (o esquema Ewing-like) si enfermedad metastásica o irresecable. Derivar a oncología quirúrgica especializada en sarcomas de partes blandas. Seguimiento: RM cada 3-6 meses el primer año, TC tórax periódico para detección metastásica. Prognóstico depende tamaño, grado histológico y resecabilidad.