Malignant neoplasm of peripheral nerves of head, face and neck

Malignant neoplasm of peripheral nerves of head, face and neck. Código ICD-10-CM: C47.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor maligno de nervios periféricos en región craneofacial y cervical (C47.0). Presentación típica: masa palpable indolora o dolorosa progresiva en cuello, parótida o región facial. Síntomas según localización: déficit neurológico (parálisis facial, pérdida sensorial), disfagia, disfonía, compresión vascular. Examen físico: nódulo fijo adherido a planos profundos, posible afectación de nervios craneales. Factores de riesgo: neurofibromatosis tipo 1 (NF1), antecedentes de radioterapia cervical, edad media de presentación 40-60 años. Los sarcomas de nervios periféricos (SNPP) constituyen 5-10% de sarcomas de partes blandas.

Estudios clave: resonancia magnética (RM) con secuencias T1/T2 y contraste gadolinio para evaluación de extensión local, relación con estructuras adyacentes. Tomografía computada (TC) cervical si hay afectación ósea. Biopsia incisional o por aguja gruesa (BAG) con análisis histopatológico: grado histológico según WHO (bajo/intermedio/alto). Inmunohistoquímica: positividad para proteína S100 (variable), negatividad para CD34 ayuda descartar dermatofibrosarcoma protuberante. Estudio molecular: FISH para fusiones específicas según subtipo. Estadificación TNM (8ª edición AJCC). Derivar a oncología de partes blandas para confirmación diagnóstica.

1. Neurofibroma benigno: lento crecimiento, sin síntomas progresivos, S100+. 2. Schwannoma: encapsulado, bien delimitado, compresión sin invasión. 3. Metástasis ganglionares: antecedentes de cáncer primario, adenopatía yuxtapuesta. 4. Carcinoma mucoepidermoide: origen glándula salival, clínica menos destructiva de nervios. 5. Sarcoma sinovial: ocurre <35 años, localización supraaponeurótica, t(X;18) característico.

1ª línea: resección quirúrgica amplia (márgenes negativos ≥1 cm) realizada por equipo multidisciplinario (cirugía de cabeza-cuello, oncología). Preservación neurológica cuando sea oncológicamente seguro. Radioterapia adyuvante (50-66 Gy) indicada en: tumores >5 cm, grado alto, márgenes comprometidos, resección incompleta. Quimioterapia (doxorrubicina + ifosfamida) considerar en enfermedad metastásica o localmente avanzada. DERIVAR a especialista si: diagnóstico confirmado, enfermedad metastásica, afectación de nervios craneales vitales, necesidad de resección compleja. Seguimiento: RM cada 3-6 meses año 1-2, TC tórax para metástasis pulmonares.