Kaposi's sarcoma of other sites

Kaposi's sarcoma of other sites. Código ICD-10-CM: C46.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

El sarcoma de Kaposi (SK) de sitios otros (C46.7) se presenta como lesiones nodulares, placas o maculares de color rojo-violáceo, principalmente en piel de extremidades inferiores, mucosas orales, genitales y tracto gastrointestinal. Los pacientes refieren síntomas según localización: lesiones cutáneas asintomáticas o pruriginosas, disfagia si afecta esófago, hemorragia GI con melenas, edema de extremidades por compromiso linfático. Factores de riesgo: infección VIH/SIDA (CD4<50), coinfección HHV-8, edad avanzada, varones que tienen sexo con varones, inmunodepresión por trasplante. El examen físico detecta lesiones violáceas multifocales, linfadenopatía regional, posible edema periférico.

Diagnóstico mediante biopsia cutánea o mucosa con histopatología que evidencia proliferación vascular atípica, células fusiformes, infiltración de hemosiderina. Inmunohistoquímica positiva para HHV-8/LANA-1 (gold standard). Serología HHV-8 (anticuerpos IgG). Estadificación según ACTG: evaluación de extensión tumoral, CD4 e infecciones oportunistas. TC o PET-TC para lesiones viscerales cuando clínica lo sugiera. Según guidelines ASCO/BHIVA: confirmación histológica obligatoria para SK diseminado.

1) Melanoma maligno: lesión asimétrica, bordes irregulares, que requiere biopsia excisional. 2) Hemangiosarcoma: lesiones vasculares solitarias, HHV-8 negativo. 3) Angioendotelioma: proliferación vascular menor, LANA-1 negativo, curso indolente. 4) Granuloma piógeno: lesión única con base pediculada, respuesta a traumatismo previo, HHV-8 negativo. 5) Sífilis secundaria: lesiones papulares/maculares transitorias, serologías RPR/VDRL positivas, histología diferente.

1ª línea: en VIH+ iniciar TARV intensivo (meta CD4>200) como terapia fundamental; reduce progresión 90%. Lesiones localizadas: inyección intralesional liposomal doxorrubicina o vinblastina. Enfermedad diseminada: quimioterapia liposomal doxorrubicina 20 mg/m² IV c/2-3 semanas (respuesta 60%) o paclitaxel 100 mg/m² semanal. Alternativa: imatinib 400 mg/día para SK clásico (raro en sarcoma). 2ª línea: irinotecán, gemcitabina, o ensayos clínicos con inhibidores de VEGF. Derivar a oncología si: enfermedad visceral sintomática, falla a TARV, lesiones en vías aéreas, hemorragia activa o necesidad de poliquimioterapia compleja.