Kaposi's sarcoma of right lung

Kaposi's sarcoma of right lung. Código ICD-10-CM: C46.51. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sarcoma de Kaposi (SK) pulmonar presenta disnea progresiva, tos crónica, hemoptisis y dolor torácico. Hallazgos al examen: cianosis, estridor, sibilancias. Factores de riesgo principales: infección por VIH avanzada (CD4 <50 células/μL), positividad para HHV-8, inmunodepresión severa post-trasplante, edad >50 años, sexo masculino. En población VIH, predomina en hombres que tienen sexo con hombres. SK pulmonar implica enfermedad sistémica con morbimortalidad elevada. Presenta afección preferente en lóbulos inferiores, lesiones nodulares-confluentes con distribución perihiliar.

Estudios clave: tomografía de tórax (nódulos, consolidaciones, efusión pleural), broncoscopia con biopsia transbronquial (confirmación histológica con células fusiformes y depósitos de hemosiderina), serologías VIH, CD4, viral RNA-HHV-8. Criterios diagnósticos: histopatología definitoria (células endoteliales malignas fusoformes con espacios vasculares), inmunohistoquímica positiva para HHV-8 (LANA-1). Estadificación según ACTG: evaluar extensión sistémica. ICD-10-CM: C46.51 (SK pulmón derecho). Gasometría para evaluar hipoxemia.

1) Tuberculosis pulmonar: infiltrados apicales/cavitarios, baciloscopía positiva. 2) Linfoma pulmonar primario: masas nodulares sin lesiones cutáneas sistémicas, biopsia diferenciación. 3) Carcinoma bronquíolo-alveolar: fumadores, sin HHV-8, edad avanzada. 4) Neumonía por Pneumocystis jirovecii: disnea aguda, hipoxemia desproporcionada, LDH elevada. 5) Infecciones fúngicas oportunistas (aspergilosis, histoplasmosis): cultivos/antígenos séricos negativos, ausencia de lesiones mucocutáneas.

Primera línea: terapia antirretroviral potente (si VIH positivo) para restaurar inmunidad, meta CD4 >200. Quimioterapia: liposomal-doxorrubicina 20 mg/m² IV cada 2-3 semanas (primera elección) o paclitaxel 100 mg/m² semanal. Criterios de derivación: oncología médica inmediatamente, neumología si compromiso severo respiratorio, cuidados paliativos si enfermedad refractaria. Segunda línea (si progresión): gemcitabina, docetaxel, inhibidores de mTOR (sirolimús). Soporte: oxigenoterapia, manejo de hipoxemia, antivirales profilácticos si CD4 <50. Seguimiento multidisciplinario trimestral.