Definición
Kaposi's sarcoma of unspecified lung. Código ICD-10-CM: C46.50. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sarcoma de Kaposi pulmonar presenta síntomas respiratorios progresivos: disnea, tos crónica, hemoptisis y dolor torácico. Al examen físico: estertores, sibilancias, crepitantes. Lesiones cutáneas violáceas preceden frecuentemente al compromiso pulmonar. Factores de riesgo: inmunosupresión severa (CD4 <50 células/mm³ en VIH), infección por HHV-8, edad avanzada, sexo masculino (HSH). Puede presentarse asintomático en estudios imagenológicos de rutina. Progresión variable según estado inmunológico.
Diagnóstico
Tomografía de tórax de alta resolución (TAHR): infiltrados reticulares, nodulares o parenquimatosos bilaterales con distribución peribroncovascular. Broncoscopía con lavado broncoalveolar (LBA) para visualizar lesiones endobronquiales y obtener muestras. Biopsia transbronquial: histología con proliferación fusiforme, espacios vasculares, eritrocitos extravasados. Inmunohistoquímica positiva para HHV-8 (LANA-1). Serología VIH obligatoria. Recuento CD4 para estratificar riesgo.
Diagnóstico diferencial
1. Tuberculosis pulmonar: adenopatía hiliar, afectación apical. 2. Neumonía por Pneumocystis jirovecii: infiltrados intersticiales bilaterales difusos. 3. Linfoma no-Hodgkin pulmonar: masas nodulares solitarias, efusión pleural frecuente. 4. Carcinoma broncogénico: nodulares periféricos, historia tabáquica. 5. Infecciones micóticas oportunistas (aspergilosis, criptococosis): distribución centrolobulillar.
Tratamiento
1ª línea: control viral con terapia antirretroviral potente (TARV) si VIH+ (restauración inmunológica CD4 >100). Quimioterapia con liposomas de doxorrubicina 20 mg/m² IV cada 2-3 semanas o paclitaxel 100 mg/m² IV semanal. Respuesta esperada en 4-8 semanas. 2ª línea: gemcitabina + docetaxel o pamidronato. Criterios derivación oncología: enfermedad progresiva pese a TARV, síntomas severos, hemoptisis masiva. Soporte: oxigenoterapia si SpO2 <90%, manejo sintomático.