Kaposi's sarcoma of gastrointestinal sites

Kaposi's sarcoma of gastrointestinal sites. Código ICD-10-CM: C46.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sarcoma de Kaposi (SK) gastrointestinal presenta lesiones vasoproliferativas múltiples en mucosa. Síntomas: hemorragia digestiva (melena, hematoquecia), dolor abdominal, diarrea, obstrucción intestinal, pérdida de peso. Signos: lesiones maculopapulares violáceas o parduscas en esófago, estómago, intestino delgado y colon. Frecuentemente asintomático. Factor de riesgo principal: inmunosupresión grave (CD4 <50 células/µL en VIH), infección por HHV-8. Menos frecuente en pacientes con reconstitución inmune o profilaxis adecuada.

Endoscopia digestiva alta y colonoscopia con biopsia de lesiones sospechosas. Histopatología: células fusiformes atípicas, espacios vasculares slit-like, extravasación de glóbulos rojos, positividad para HHV-8 (LANA-1) e inmunomarcadores vasculares (CD34, CD31). Criterios diagnósticos según CDC: lesión característica en biopsia. Estadificación: evaluación de carga tumoral con TAC toraco-abdominal, recuento CD4 y carga viral VIH. Endoscopia sistemática en SK pulmonar o cutáneo diseminado.

1) Linfoma GI primario: masas infiltrativas sin componente vascular, CD20+ en biopsia. 2) Angiomatosis bacilar: lesiones vasculares pero PCR Bartonella positiva, HHV-8 negativo. 3) Hemangiomas benignos: lesiones solitarias, no progresivas, ausencia de HHV-8. 4) Tuberculosis intestinal: ulceraciones segmentarias, AFB positivo, afección de íleon-ciego. 5) Enfermedad de Behçet: aftas aftoides recurrentes, afectación multisistémica, HHV-8 negativo.

1ª línea: inicio de terapia antirretroviral (TAR) de potencia completa si CD4 <50 (inhibidores integrasa + INTR). En SK limitado a mucosa GI asintomático: observación con TAR. En sangrado activo o sintomático: quimioterapia liposomal (liposomal doxorrubicin 20 mg/m² IV cada 3 semanas) o paclitaxel. 2ª línea si falla: interferón alfa, irinotecán o ensayos clínicos (terapia anti-angiogénica). Soporte: transfusión si Hb <8, octreotrida si sangrado incontrolable. Derivar a oncología si enfermedad sintomática o progresiva; gastroenterología para manejo de complicaciones hemorrágicas.