Definición
Kaposi's sarcoma of lymph nodes. Código ICD-10-CM: C46.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sarcoma de Kaposi (SK) nodal presenta linfadenopatía indolora, progresiva, generalmente en región inguinal, axilar o cervical. Pacientes VIH+ con CD4 <50 cels/μL presentan riesgo máximo. Signos sistémicos: fiebre, pérdida peso, sudoración nocturna. Lesiones cutáneas violáceas/parduscas frecuentes (60-90% casos). Edema de extremidades por obstrucción linfática. Puede coexistir afectación pulmonar (20-50%), GI (40%), oral (30%). Factores riesgo: inmunosupresión severa, HHV-8+, sexo masculino en HSH. Síntomas B presentes en 30-40%.
Diagnóstico
Diagnóstico por biopsia nodal (gold standard): histología muestra proliferación endotelial, espacios vasculares irregulares, células fusiformes, depósitos hemosiderina. Tinción HHV-8 (LANA-1) positiva confirma diagnóstico. TC tórax-abdomen estadifica afectación sistémica. PET-CT valora carga tumoral. Criterios AIDS-defining (CDC) si CD4 <200. Cuantificación VIH mediante carga viral. PCR HHV-8 en sangre: correlación pronóstica (>40 copias/mL riesgo mayor).
Diagnóstico diferencial
1. Linfoma no-Hodgkin VIH+: histología diferente (células B grandes, índice mitótico elevado). 2. Tuberculosis nodal: PPD+, cultivo BK+, imagen caseificante. 3. Linfoma de Hodgkin: arquitectura nodular, células Reed-Sternberg, HHV-8 negativo. 4. Histoplasmosis diseminada: cultivo/antígeno positivo, respuesta a antifúngicos. 5. Infección por micobacterias atípicas (MAC): hemocultivo positivo, anemia severa asociada.
Tratamiento
1ª línea (VIH+): TARGA inmediato (prioridad). SK naïve con CD4 <50: Liposoma doxorrubicina 20 mg/m² IV cada 2-3 semanas (respuesta 50-70%) o paclitaxel 100 mg/m² alternancia. Si respuesta inadecuada o enfermedad progresiva (2-3 ciclos): cambiar a bexaroteno tópico/oral o bevacizumab IV. Derivar oncología si: enfermedad visceral extensa, pulmonar sintomática (disnea), GI con hemorragia o estenosis, hipoxia. Control CD4: restauración >100-200 cels/μL revierte riesgo SK. Profilaxis infecciones oportunistas simultáneamente.