Definición
Kaposi's sarcoma of palate. Código ICD-10-CM: C46.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
El sarcoma de Kaposi del paladar presenta lesiones violáceas, rojizas o parduscas, únicas o múltiples, de bordes irregulares y crecimiento progresivo. Síntomas incluyen dolor oral, disfagia, disfonía si afecta laringe, y posible epistaxis. El examen físico revela placas o nódulos intraorales, frecuentemente en paladar duro o blando. Factores de riesgo principales: infección por VIH/SIDA (CD4 <50 células/μL), virus herpes humano 8 (HHV-8), inmunodepresión post-trasplante, edad avanzada en poblaciones mediterráneas o africanas, y sexo masculino. La lesión puede acompañarse de tumefacción local y adenopatías cervicales.
Diagnóstico
Diagnóstico mediante biopsia incisional con histopatología (proliferación endotelial con espacios slit-like característicos, infiltrado inflamatorio, hemosiderina). ICD-10: C46.2. Estudios complementarios: serología HHV-8, recuento CD4 en VIH+, TC/RM para extensión local. Clasificación TNM y estadificación según sistema de la ASCO para sarcoma de Kaposi. Cultivo viral y PCR HHV-8 en biopsia. Evaluación sistémica: esofagoscopia si síntomas de disfagia, TC torácico para descartar afectación pulmonar.
Diagnóstico diferencial
1. Hemangioma cavernoso: bianqueable, sin progresión rápida, HHV-8 negativo. 2. Melanoma maligno: histología diferente (melanina, atipía citológica severa), sin asociación HHV-8. 3. Carcinoma espinocelular oral: lesión ulcerada, bordes indurados, biopsia con atipía epitelial. 4. Linfoma no-Hodgkin intraoral: masas móviles profundas, CD20+ en inmuno, HHV-8 negativo. 5. Granuloma piógeno: lesión pediculada sangrante, histología con granulaciones, resolución espontánea posible.
Tratamiento
Primera línea: control viral en VIH (TARV intensificado, objetivo CD4 >100-200 células/μL) que induce remisión en 30-50% casos. Lesiones localizadas pequeñas: observación si asintomáticas. Lesiones sintomáticas: quimioterapia liposomal (liposomas con doxorrubicina 20 mg/m² IV cada 3 semanas). Segunda línea: paclitaxel (100 mg/m²) o irinotecán si falla doxorrubicina. Opciones coadyuvantes: radioterapia paliativa (8 Gy en 1-2 fracciones), inyecciones intralesionales de vinblastina. Derivar a oncología/hematología si: enfermedad multifocal, afectación sistémica, VIH con CD4 <50, o refractariedad a TARV. Seguimiento: control CD4, evaluación respuesta cada 4-8 semanas.