Kaposi's sarcoma of soft tissue

Kaposi's sarcoma of soft tissue. Código ICD-10-CM: C46.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Sarcoma de Kaposi es neoplasia vascular endotelial asociada a HHV-8. Presenta lesiones máculo-papulares violáceas, infiltrantes, con predilección por extremidades inferiores y tejidos blandos. Progresión rápida con edema, ulceración y deformidad tisular. Examen físico: lesiones purpúricas no blanqueables, induración perilesional, linfedema. Factores de riesgo: inmunosupresión (VIH CD4<50), trasplante de órganos, edad avanzada, origen mediterráneo/africano, contacto sexual con portadores HHV-8. En VIH se correlaciona con reactivación del virus latente y carga viral elevada.

Biopsia tisular con histología: proliferación de células endoteliales atípicas, hendiduras vasculares, cuerpos eosinófilos. Inmunohistoquímica positiva para HHV-8 (LANA-1, HHV-8-LNA). Serología HHV-8 complementaria. TC/RM para estadificación de extensión local y sistémica. En pacientes VIH: conteo CD4 y carga viral. Ecografía Doppler para evaluar compromiso vascular. Criterios de estadificación TNM aplicables según sitio primario. Endoscopia si síntomas respiratorios/GI.

1. Angiosarcoma: sin HHV-8, mayor pleomorfismo celular, mal pronóstico. 2. Hemangioma: lesiones benignas, sin progresión sistémica. 3. Linfoma cutáneo: infiltración linfocitaria, marcadores linfoides positivos. 4. Sarcoma sinovial: localización articular, translocación t(X;18). 5. Melanoma: melanina en citoplasma, S100 positivo, HHV-8 negativo.

Primera línea según extensión: localizados (<1.5cm) resección quirúrgica con margen 1cm; multifocales o extensos quimioterapia sistémica (liposomas pegados de doxorrubicina 20mg/m² IV cada 3 semanas o paclitaxel 100mg/m² semanal). En VIH: potenciar antirretroviral como prioritario (puede inducir remisión). Radioterapia paliativa para lesiones sintomáticas. Segunda línea: inhibidores de mTOR (sirolimus), irinotecán o vinorelbina. Criocirugía/electrocoagulación para lesiones superficiales. Derivar oncología si enfermedad visceral, complicaciones sistémicas o refractariedad a terapia inicial. Seguimiento multidisciplinario oncología-infectología en VIH.