Definición
Kaposi's sarcoma of skin. Código ICD-10-CM: C46.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Sarcoma de Kaposi cutáneo presenta lesiones maculares, papulares o nodulares violáceas/púrpuras, inicialmente en extremidades inferiores, dorso de manos y pies. Progresa a lesiones coalescentes con edema e infiltración tisular. Síntomas sistémicos ausentes en estadios tempranos. Examen físico: lesiones de bordes irregulares, no blanquecantes, con posible linfedema. Factores de riesgo: inmunosupresión severa (VIH CD4<50), infección por HHV-8, edad avanzada, antecedentes mediterráneos/judíos, trasplante de órgano sólido. En VIH, incidencia aumenta 500-fold respecto población general.
Diagnóstico
Biopsia cutánea con histopatología: proliferación de células endoteliales atípicas, hendiduras vasculares, glóbulos rojos extravasados, depósitos de hemosiderina. Inmunohistoquímica: HHV-8 (LANA-1) positivo (Gold standard). Serología HHV-8 complementaria. Estadiaje: TC torácico/abdominal, endoscopia digestiva si síntomas. Criterios epidemiológicos-clínicos (criterios EACS): lesión cutánea sospechosa + HHV-8 positivo + inmunosupresión confirmada. ICD-10: C46.0.
Diagnóstico diferencial
1. Hemangioma: benignidad, no progresión, HHV-8 negativo. 2. Bacilosis por Bartonella: histología diferente (angiomatosis), responde a antibióticos. 3. Melanoma: diferencia citológica, sin HHV-8, edad típicamente >50 años. 4. Linfoma cutáneo primario: CD20+/CD30+, sin relación HHV-8. 5. Angioma cavernoso: estable, benigno, sin erosión progresiva ni infiltración.
Tratamiento
1ª línea: terapia antirretroviral potente (si VIH), lograr CD4>100 cel/μL (regresión espontánea en 30-50%). Lesiones localizadas: quimioterapia intralesional (vincristina 0,1-0,5 mg/lesión). Para enfermedad diseminada: liposomal doxorrubicina 20 mg/m² IV cada 2-3 semanas (1ª línea quimioterápica) o paclitaxel 100 mg/m² semanal. 2ª línea: inhibidores de VEGF/mTOR (bevacizumab, pazopanib) según resistencia. Derivar oncología si: enfermedad visceral, progresión rápida, afectación pulmonar/GI. Pronóstico dependiente de recuperación inmunológica.