Definición
Mesothelioma of other sites. Código ICD-10-CM: C45.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Mesotelioma de sitios atípicos (peritoneo, pericardio, túnicas vaginales, pleura visceral). Presentación tardía con síntomas inespecíficos: dolor abdominal o torácico, distensión abdominal, disnea, pericarditis constrictiva (pericardio). Examen físico: efusiones, masas palpables, signos de compresión. Factor de riesgo principal: exposición previa a asbesto (latencia 20-50 años), ocupacional o ambiental. Otros sitios más raros que pleura parietal (90% de casos típicos). Pronóstico generalmente pobre dado diagnóstico avanzado.
Diagnóstico
Tomografía computada (abdomen/tórax/pelvis) con contraste para localizar masa y efusiones. Citología de líquido (pleural, peritoneal, pericárdico): células mesoteliales atípicas. Biopsia con aguja gruesa o quirúrgica: confirmación histológica. Inmunohistoquímica: positivo para citoqueratina (AE1/AE3), calretinina, WT1; negativo para carcinógenos epiteliales (CEA, TTF-1). Marcadores séricos (mesotelin soluble) complementarios. Estadificación TNM según sitio afectado.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma metastásico peritoneal: antecedente primario identificable, diferentes inmunohistoquímica. 2. Sarcoma sinovial: edad más joven, patrón histológico diferente, t(X;18). 3. Carcinoma ductal pancreático (peritoneal): origen pancreático definible, citoqueratina 19 positiva. 4. Linfoma maligno (ascitis): CD20+, arquitectura nodal, ausencia calretinina. 5. Tuberculosis peritoneal: historia tuberculosa, granulomas caseosos, PCR Mycobacterium.
Tratamiento
Primera línea: cisplatino 75 mg/m² + pemetrexed 500 mg/m² IV cada 21 días × 4-6 ciclos. Segunda línea: gemcitabina + cisplatino o carboplatino si progresa. Radioterapia paliativa para dolor/compresión. Cirugía citorreductora si candidato (ECOG 0-1, sin metástasis). Derivar a oncología médica y cirugía oncológica si es operable. Soporte: analgesia, manejo de efusiones (paracentesis repetida, pleurodesis química si pleuroperitoneal). Ensayos clínicos con inmunoterapia (nivolumab + ipilimumab) considerados. Pronóstico: mediana supervivencia 12-21 meses según estadio.