Mesothelioma of pericardium

Mesothelioma of pericardium. Código ICD-10-CM: C45.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Mesotelioma pericárdico presenta dolor torácico (pleurítico o constrictivo), disnea progresiva, ortopnea y síntomas de taponamiento cardíaco (hipotensión, ingurgitación yugular, pulso paradójico). Efusión pericárdica hemorrágica frecuente. Examen físico: roce pericárdico, signos de insuficiencia cardíaca derecha, hepatomegalia congestiva. Antecedente crítico: exposición a asbesto (ocupacional, ambiental o doméstica) típicamente 20-50 años previos. Factores riesgo: género masculino predominante, edad avanzada. Presentación aguda por taponamiento o progresiva por constricción/restricción diastólica.

Ecocardiografía transtorácica evidencia efusión pericárdica; TC/RM torácico muestra engrosamiento pericárdico nodular o infiltrante. Drenaje pericárdico con citología (células mesoteliales malignas). Histopatología definitiva por pericardiocentesis percutánea o biopsia pericárdica: proliferación mesotelial epitelioide/sarcomatoide con inmunohistoquímica positiva para calretinina, WT1 y D2-40; negativa para carcinoma epitelial. Marcadores séricos (mesotelina soluble) complementarios. Clasificación TNM según IASLC para mesoteliomas pericárdicos (estadio IV habitualmente al diagnóstico).

1) Cáncer de pulmón con derrame pericárdico maligno: citología atípica con perfil inmunohistoquímico diferente (TTF1+). 2) Pericarditis tuberculosa: cultivo positivo, PPD+, ADA pericárdica elevada. 3) Carcinoma metastásico pericárdico (mama, pulmón): histología primaria identificable. 4) Pericarditis viral/idiopática: evolución autolimitada, sin neoplasia maligna en biopsia. 5) Sarcoidosis pericárdica: granulomas no caseosos, ACE sérica elevada, sin malignidad (raro).

No existe estándar de cuidado definido (raro, pronóstico grave). 1ª línea: drenaje pericárdico urgente si taponamiento; pleurodesis o pericardioperitonealshunt para efusión recurrente. Quimioterapia: cisplatino + pemetrexed (esquema de mesotelioma pleural adaptado) 4-6 ciclos, considerando estado funcional. 2ª línea: ensayos clínicos con inhibidores de checkpoint (anti-PD-L1) o bevacizumab si progresión. Radioterapia paliativa ante pain/disnea refractarios. Derivación oncología médica + cardiología. Pronóstico: mediana supervivencia <1 año. Supportivo: corticoides, diuréticos, analgesia.