Other specified malignant neoplasm of skin of breast

Other specified malignant neoplasm of skin of breast. Código ICD-10-CM: C44.591. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna de piel mamaria de tipo no especificado (carcinoma de célula Merkel, carcinoma sebáceo u otros tumores raros). Presentación: lesión nodular, ulcerada o erosiva en piel de mama, frecuentemente con bordes infiltrantes. Síntomas: crecimiento rápido, sangrado, dolor local. Factores de riesgo: exposición UV crónica, inmunosupresión, edad avanzada, antecedentes de carcinoma cutáneo. Examen físico: lesión indurada, fija, con posible afectación de tejidos profundos. Adenopatías regionales (axilar/infraclavicular) sugieren metástasis. Variabilidad clínica según subtipo histológico específico.

Biopsia incisional o escisional con análisis histopatológico: determinación de tipo histológico específico, índice mitótico, profundidad de invasión (Clark, Breslow si melanoma). Inmunohistoquímica: CK20, sinaptofisina (Merkel); adipofilina, EMA (sebáceo). Estadificación: TC/RM local, búsqueda de metástasis sistémicas (PET-CT si alto riesgo). Dermatopatología oncológica: clasificación TNM según subtipo. Márgenes quirúrgicos ≥5-10mm según tipo tumoral.

1. Carcinoma de célula Merkel: CK20+, comportamiento agresivo, metástasis rápidas. 2. Carcinoma sebáceo: diferenciación sebácea histológica, mayor afinidad por párpados/región parotídea. 3. Melanoma cutáneo mamario: BRAF, NRAS variables; S100+ pero diferencia en origen melanocítico. 4. Carcinoma espinocelular: queratinización franca, CK variable. 5. Carcinoma basocelular: invasión basaloide perifilar, comportamiento menos agresivo.

1ª línea: exéresis quirúrgica amplia (márgenes 1-2cm según tipo, profundidad total). Disección ganglionar axilar/infraclavicular si N+. Radioterapia adyuvante (50-66Gy) si márgenes positivos, T4, o ganglios afectados. Quimioterapia neoadyuvante/adyuvante según estadio (platinos + etopósido para Merkel; esquema variable para sebáceo). 2ª línea: quimioterapia sistémica (cisplatino, carboplatino, 5-FU), inmunoterapia (anti-PD1: pembrolizumab) si Merkel PVT+, terapia dirigida según mutaciones. Derivación a Oncología quirúrgica y Oncología médica obligatoria. Seguimiento cada 3 meses año 1, luego semestral.