Definición
Malignant neoplasm of ribs, sternum and clavicle. Código ICD-10-CM: C41.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación clínica variable según localización y estadio. Síntomas iniciales: dolor torácico persistente, masa palpable en pared torácica, edema local. Signos: deformidad visible, limitación de movimiento del miembro superior (cuando afecta clavícula), síntomas neurológicos por compresión de plexo braquial. Factores de riesgo: antecedente de radioterapia torácica, enfermedad de Paget, sarcoma de Ewing previo, neurofibromatosis tipo 1. La mayoría son sarcomas óseos (osteosarcoma, condrosarcoma). Edad variable según histología. Síntomas B (fiebre, pérdida peso) en enfermedad avanzada.
Diagnóstico
Radiografía simple: lesión lítica u osteoblástica, cortical interrumpida. Resonancia magnética: evaluación de extensión de partes blandas y médula ósea. TC torácico: estadificación, compromiso pulmonar. Biopsia: diagnóstico histopatológico obligatorio (aguja gruesa o abierta). PET-TC: evaluación metastásica. Estudios pre-tratamiento: análisis de sangre, función cardíaca (ecocardiograma), función renal. Clasificación TNM (AJCC) para estadificación. Derivar a oncología esquelética para manejo multidisciplinario.
Diagnóstico diferencial
1. Sarcoma de Ewing: edad pediátrica/adolescente, aspecto radiográfico más agresivo, t(11;22). 2. Metástasis ósea: antecedente neoplásico conocido, múltiples sitios, edad >50 años. 3. Mieloma múltiple: edad avanzada, lesiones múltiples, hipercalcemia, proteinuria Bence Jones. 4. Infección ósea (osteomielitis): historia de traumatismo/punción, elevación marcada de reactantes de fase aguda, cultivos positivos. 5. Linfoma óseo primario (raro): afectación difusa, menos destrucción cortical, patrón linfoide en biopsia.
Tratamiento
1ra línea: quimioterapia neoadyuvante (esquema basado en histología: osteosarcoma/Ewing con cisplatino+doxorrubicina+metotrexato), seguida de resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (resección de pared torácica/clavícula según afectación), luego quimioterapia adyuvante. Radioterapia adyuvante si márgenes comprometidos. Control: TC torácico cada 3 meses inicialmente, marcadores tumorales. Derivación obligatoria a oncología ortopédica/cirugía torácica + oncología médica. Pacientes con metástasis pulmonares (frecuentes): valorar metastasectomía. Cuidados paliativos si enfermedad metastásica diseminada no resecable. Pronóstico: 5 años supervivencia 50-70% localizado con tratamiento multimodal.