Malignant neoplasm of bones of skull and face

Malignant neoplasm of bones of skull and face. Código ICD-10-CM: C41.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación insidiosa con dolor facial o craneal progresivo, tumefacción local, asimetría facial o deformidad. Síntomas neurológicos según localización: diplopía si afecta órbita, alteraciones visuales, hipoacusia, parálisis facial (VII par) si invade base de cráneo. Examen físico: masa dura, fija, no móvil; erosión ósea palpable; adenopatías cervicales. Factores de riesgo: exposición radiación previa, antecedentes de sarcoma óseo, síndrome de Li-Fraumeni. Síntomas B presentes en 30-40% (fiebre, pérdida peso). Edad variable según histología (sarcomas osteogénicos: 10-30 años).

TC de alta resolución y RM con gadolinio de cabeza-cuello para extensión local y evaluación de partes blandas. Biopsia ósea guiada por imagen (aguja gruesa o abierta) para confirmación histológica. Radiografía simple para calcificaciones y patrón permeativo/esclerótico. PET-TC para estadificación metastásica (pulmón, hueso). Análisis histopatológico determina tipo: sarcoma osteogénico, condrosarcoma, fibrosarcoma, mieloma (raro en esta localización). LDH y fosfatasa alcalina como marcadores pronósticos.

1) Condrosarcoma craneal: lesión condroide lentamente progresiva, menos agresiva que osteosarcoma. 2) Sarcoma de partes blandas: masa sin erosión ósea, origen en musculatura adyacente. 3) Metástasis ósea: antecedente de cáncer primario, presentación multifocal. 4) Mieloma múltiple (raro aquí): plasmocitos en médula, hipercalcemia, proteinuria de Bence Jones. 5) Osteomielitis crónica con fistulización: historia de infección previa, secreción purulenta, respuesta limitada a antibióticos.

1ª línea: resección quirúrgica amplia (margen negativo ≥2cm) + quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina, cisplatino, metotrexato altas dosis) ± radioterapia adyuvante si márgenes comprometidos o enfermedad avanzada. Dosis típicas: doxorrubicina 75mg/m² IV c/14d, cisplatino 100-120mg/m² IV c/28d. 2ª línea: si recidiva local o progresión: quimioterapia de rescate (ifosfamida, etoposido) o re-resección quirúrgica si técnicamente factible. Derivar a oncología médica y cirugía maxilofacial/ORL especializado. Seguimiento: TC/RM cada 3 meses años 1-2, luego cada 6 meses. Pronóstico: SLE 5 años 30-50% según resecabilidad y presencia metástasis.