Definición
Malignant neoplasm of unspecified bones and articular cartilage of right limb. Código ICD-10-CM: C40.91. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno óseo de miembro superior derecho de localización no especificada. Presentación clínica variable según histología (osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing). Síntomas: dolor progresivo, tumefacción, limitación funcional, impotencia de miembro. Signos: masa palpable, calor local, edema, posible eritema. Factores de riesgo: edad (osteosarcoma: pico 10-25 años), historia de radiación previa, síndromes genéticos (retinoblastoma hereditario, Li-Fraumeni). Puede haber síntomas sistémicos tardíos (pérdida peso, fiebre). Examen: valorar tamaño lesión, movilidad articular, compromiso neurovascular, adenopatías.
Diagnóstico
Radiografía simple (primera línea): lesión lítica, esclerótica o mixta. RMN con contraste: evaluación extensión intra/extraósea, invasión partes blandas. TC tórax: estadificación (detectar metástasis). Biopsia (abierta o percutánea): diagnóstico histopatológico definitivo. Marcadores: fosfatasa alcalina, LDH (pronóstico). PET-CT: evaluación sistémica. Clasificación Enneking para estadiaje quirúrgico. Criterios según histología (OMS 2020).
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: tumor óseo maligno más frecuente, edad pediátrica, elevada fosfatasa alcalina. 2. Condrosarcoma: típicamente adultos >40 años, origen cartilaginoso, menor agresividad relativa. 3. Sarcoma de Ewing: afecta diáfisis, fiebre, elevación VSG/PCR, translocación t(11;22). 4. Metástasis ósea: antecedente neoplasia primaria, patrón multifocal, edad avanzada. 5. Mieloma múltiple: edad >60 años, anemia, hipercalcemia, proteinuria, lesiones osteolíticas difusas.
Tratamiento
Osteosarcoma/Sarcoma Ewing: neoadyuvancia (quimioterapia, 6-12 semanas), luego cirugía resectiva con márgenes amplios (>2cm), seguida de adyuvancia. Regímenes: MAPIE (metotrexato, doxorrubicina, cisplatino, ifosfamida, etopósido) o VAC-IE. Condrosarcoma: resección quirúrgica amplia sin quimioterapia. Analgesia escalonada (OMS), fisioterapia postquirúrgica. Derivación inmediata a oncología pediátrica/ortopédica si sospecha neoplasia maligna. Vigilancia: imagenología periódica, marcadores tumorales, screening metástasis pulmonar (TC tórax c/3 meses primer año).