Definición
Malignant neoplasm of unspecified bones and articular cartilage of unspecified limb. Código ICD-10-CM: C40.90. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación con dolor óseo progresivo, tumefacción y limitación funcional en extremidades. Pacientes típicamente jóvenes (osteosarcoma) o adultos mayores (condrosarcoma). Examen físico revela masa palpable, calor local, restricción del movimiento articular. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radioterapia, enfermedad de Paget, síndromes genéticos (Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditario). Síntomas B pueden estar presentes. Cojera o impotencia funcional según localización. Presencia de edema perilesional y signos inflamatorios locales.
Diagnóstico
Radiografía simple inicial (patrón periostal, lesión destruyente). Resonancia magnética para delimitar extensión y partes blandas (MRI es estándar). Tomografía computada de tórax para descartar metástasis pulmonares. Biopsia con aguja gruesa o abierta para confirmación histopatológica (osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing según edad/imagen). Análisis de fosfatasa alcalina y LDH. PET-CT para estadificación. Criterios de malignidad: destrucción ósea, reacción perióstica agresiva, afectación de partes blandas.
Diagnóstico diferencial
1) Osteosarcoma: adolescentes, metafisis distal fémur/proximal tibia, patrón radiado agresivo. 2) Condrosarcoma: adultos mayores, lesión mixta lítica-esclerótica, crecimiento lento. 3) Sarcoma de Ewing: niños-adolescentes, diáfisis, patrón en cebolla. 4) Mieloma múltiple: adultos >50 años, lesiones líticas múltiples, proteína M anómala. 5) Tumor óseo metastásico: antecedente oncológico conocido, distribución múltiple, edad avanzada.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia neoadyuvante (osteosarcoma: cisplatino-doxorrubicina-metotrexato de alta dosis), seguida de resección quirúrgica amplia con reconstrucción (preservación de miembro cuando es posible) y quimioterapia adyuvante. Para condrosarcoma: cirugía resectiva como tratamiento primario. Radioterapia adyuvante si márgenes comprometidos o inoperabilidad. 2ª línea: según histología, considerar agentes antiangiogénicos, inhibidores de tirosina-quinasa o inmunoterapia en ensayos clínicos. Derivar a centro oncológico con experiencia en tumores óseos malignos y equipo multidisciplinario (cirugía ortopédica oncológica, oncología médica, radioterapia).