Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of bone and articular cartilage of right limb. Código ICD-10-CM: C40.81. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumores malignos óseos de sitios superpuestos en extremidad superior derecha incluyen osteosarcoma, condrosarcoma y sarcoma de Ewing. Presentación: dolor localizado progresivo, inflamación, limitación funcional, masa palpable. El dolor puede irradiarse proximalmente. Examen físico revela tumefacción, calor local, equimosis, déficit neurológico por compresión. Factores de riesgo: edad pediátrica (osteosarcoma 10-25 años), antecedentes de radiación previa, síndromes genéticos (Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditario), enfermedad de Paget ósea. Síntomas B pueden presentarse (fiebre, pérdida ponderal). Crepitaciones o movilidad anómala indican compromiso articular.
Diagnóstico
Imagenología: radiografía de extremidad con proyecciones AP y lateral (lesión lítica u osteoblástica, patrón óseo anómalo). RMN local: define extensión intra/extraósea, compromiso de partes blandas y vascular (imprescindible pre-quirúrgico). TC torácico para descartar metástasis pulmonares. Biopsia guiada por imagen (abierta ucore) proporciona diagnóstico histológico. Marcadores séricos: fosfatasa alcalina, LDH elevados en osteosarcoma. Gammagrafía ósea detecta otras lesiones esqueléticas. Criterios diagnósticos según tipo histológico: cellularidad, anarquía citológica, actividad mitótica, necrosis.
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: edad 10-25 años, metáfisis ósea larga, matriz ósea en radiografía (patrón en sol radiante). 2. Condrosarcoma: edad >40 años, matriz condroide con calcificaciones (patrón ´pop-corn´). 3. Sarcoma de Ewing: edad 15-30 años, diáfisis, patrón permeativo, reacción perióstica (cebolla pelada). 4. Linfoma óseo primario (raro): Orphanet ORPHA93346, dolor menos agudo, sin masa. 5. Metástasis ósea: antecedente de cáncer primario sistémico, múltiples lesiones, edad >50 años típicamente.
Tratamiento
Tratamiento multidisciplinario. Osteosarcoma: quimioterapia neoadyuvante (adriamicina, metotrexato, cisplatino 12-16 semanas) seguida de cirugía resectiva (amputación o reconstrucción según localización) y quimioterapia adyuvante. Sarcoma de Ewing: quimioterapia (vinc-doxo-ciclofosfamida alternando con ifosfamida-etopósido) + cirugía + radioterapia (50-70 Gy). Condrosarcoma: cirugía resectiva amplia, quimiorresistente. Criterios derivación inmediata a oncología médica y cirugía ortopédica oncológica: confirmación histológica, estadificación completa (Enneking), discusión en comité multidisciplinario. Pronóstico: supervivencia 5 años 60-70% (osteosarcoma) si respuesta quimioterápica adecuada.