Malignant neoplasm of short bones of left lower limb

Malignant neoplasm of short bones of left lower limb. Código ICD-10-CM: C40.32. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor óseo maligno primario, frecuentemente osteosarcoma o sarcoma de Ewing en huesos cortos tibioperoné o del tarso. Presentación típica: dolor progresivo e inflamación local, limitación funcional, aumento de volumen palpable. Posible claudicación o impotencia funcional del miembro. En sarcoma de Ewing: fiebre, síntomas sistémicos. Examen físico: masa dura, fija, dolorosa; adenopatía regional; signos de compresión neurovascular. Factores de riesgo: edad 10-30 años (Ewing), 15-35 años (osteosarcoma); antecedente de radioterapia; predisposición genética (síndrome Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditario).

Radiografía simple: lesión lítica u osteosclerótica con matriz ósea. Resonancia magnética: definición de extensión intramedular y partes blandas. TAC tórax: descartar metástasis pulmonares (15-20% al diagnóstico). Biopsia ósea con aguja o abierta: confirmación histopatológica (criterio estándar). PET-CT: estadificación. Criterios: tumor primario, invasión cortical, reacción perióstica, patrón de Codman. Elevación de fosfatasa alcalina y LDH en sarcoma.

1. Osteosarcoma vs Sarcoma de Ewing: Ewing presenta fiebre sistémica, eritema local, más joven; osteosarcoma produce matriz ósea. 2. Fibrosarcoma óseo: menos frecuente, adultos mayores, menos agresivo. 3. Tumor gigante de células: comportamiento más indolente, dolor crónico, edad 20-40 años. 4. Metástasis ósea: antecedente de neoplasia primaria conocida, edad >50 años, múltiples sitios. 5. Infección ósea (osteomielitis): respuesta antibiótica, hemocultivo positivo, flogosis aguda.

1ª línea: quimioterapia neoadyuvante (3-4 meses) seguida de resección quirúrgica amplia (márgenes negativos) y quimioterapia adyuvante. Osteosarcoma: metotrexato, cisplatino, doxorrubicina. Sarcoma de Ewing: vincristina, doxorrubicina, ciclofosfamida, ifosfamida, etoposido (protocolo VIDE/EVAIA). Radioterapia si no es resecable o márgenes comprometidos. 2ª línea: ifosfamida-carboplatino-etopósido en recurrencia; pamidronato si metástasis óseas. Derivar a oncología pediátrica/ortopédica oncológica inmediatamente. Pronóstico: sobrevida 5 años 60-75% (Ewing), 65-70% (osteosarcoma) con tratamiento completo.