Definición
Malignant neoplasm of short bones of right lower limb. Código ICD-10-CM: C40.31. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor óseo maligno de huesos cortos de miembro inferior derecho (peroné, tibia distal, tarso). Presentación típica: dolor localizado progresivo, tumefacción, limitación funcional. Examen físico revela masa palpable, calor local, posible rubor. Síntomas B pueden estar presentes (fiebre, pérdida peso). Factores de riesgo: edad 10-25 años (osteosarcoma más frecuente), radiación previa, síndromes hereditarios (RB1, p53). Puede haber claudicación o impotencia funcional. Soplo vascular si hay afectación neurovascular.
Diagnóstico
RMN con contraste (T1, T2, STIR) es gold standard para extensión local y protocolo de resección. TC tórax-abdomen-pelvis para metástasis. Biopsia incisional o con aguja (evitar contaminación) con histología. Gammagrafía ósea o PET-CT para lesiones óseas metacrónicas. Laboratorio: LDH elevado (factor pronóstico adverso). Clasificación Enneking quirúrgica. Estadificación TNM según AJCC. ICD-10-CM: C40.31.
Diagnóstico diferencial
1) Sarcoma de Ewing: huesos largos, menores 20 años, dolor + fiebre, morfología permeativa. 2) Condrosarcoma: edad >40 años, crecimiento lento, origen condromas. 3) Hemangioma óseo: lesión benigna, radiodensa lobulada, asintomática. 4) Osteomielitis crónica: antecedente infección, imagen serpinosa, cultivo positivo. 5) Metástasis ósea: edad >50 años, tumor primario conocido, múltiples lesiones.
Tratamiento
Quimioterapia neoadyuvante (doxorrubicina, cisplatino, metotrexato de alta dosis según protocolo COG/EURO-Ewing) 8-12 semanas. Seguido de resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (endoprotesis, aloinjerto). Quimioterapia adyuvante 12-24 semanas. Para osteosarcoma: supervivencia 70% con multimodal. 2ª línea si recaída: ifosfamida, muramilo dipéptido, transplante células madre. Radioterapia si márgenes positivos. DERIVAR A ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA Y CIRUGÍA ORTOPÉDICA ONCOLÓGICA inmediatamente al diagnóstico sospechado.