Definición
Malignant neoplasm of short bones of unspecified lower limb. Código ICD-10-CM: C40.30. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de huesos cortos de miembro inferior, frecuentemente osteosarcoma o sarcoma de Ewing. Presentación clínica con dolor óseo progresivo, tumefacción local, impotencia funcional y limitación de movilidad articular. Examen físico: masa palpable, calor local, edema periosteal. Factores de riesgo: edad 10-25 años (Ewing), crecimiento rápido, antecedentes de radiación previa, síndromes genéticos (Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditario). Síntomas constitucionales: fiebre, pérdida ponderal en casos avanzados. Afecta frecuentemente tibia distal, peroné o tarso.
Diagnóstico
Radiografía simple: masa ósea con patrón mixto lítico-esclerótico, reacción periostal. Resonancia magnética: delimitación tumoral, extensión de partes blandas, infiltración medular. Tomografía computada: afectación cortical, fragmentación. Biopsia ósea: diagnóstico histopatológico definitivo (aguja o quirúrgica). PET-CT: estadificación, búsqueda de metástasis. Marcadores: LDH elevada en Ewing. Criterios de Enneking para estadificación local.
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: radiografía con patrón 'sol naciente', pico de edad 10-25 años. 2. Sarcoma de Ewing: dolor sin masa palpable inicial, fiebre sistémica, distribución diafisaria. 3. Metástasis ósea: antecedente de tumor primario, edad avanzada. 4. Osteomielitis crónica: cultivo positivo, historia de infección previa. 5. Linfoma óseo primario: comportamiento menos agresivo, afectación sistémica, mayor edad.
Tratamiento
Primera línea: quimioterapia neoadyuvante (adriamicina, cisplatino, metotrexato dosis altas según protocolo COG o EICESS), seguida de resección quirúrgica amplia con márgenes negativos (desarticulación o resección oncológica), quimioterapia adyuvante. Dosis: doxorrubicina 75 mg/m² IV cada 3 semanas; cisplatino 120 mg/m² IV; metotrexato 12 g/m² semanal. Segunda línea si recurrencia: ifosfamida, temozolomida, muramyl tripéptide. Derivación oncología pediátrica/ortopédica oncológica para evaluación quirúrgica inmediata. Prótesis funcional post-resección. Supervivencia 5 años: 60-70% con tratamiento multimodal.