Malignant neoplasm of long bones of left lower limb

Malignant neoplasm of long bones of left lower limb. Código ICD-10-CM: C40.22. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación típica: dolor progresivo en extremidad inferior izquierda, tumefacción local, limitación funcional. Pueden coexistir síntomas B (fiebre, pérdida ponderal) en enfermedad avanzada. Examen físico: masa palpable, calor local, aumento de volumen, posible compromiso neurovascular. Factores de riesgo: edad (pico 10-25 años para osteosarcoma), antecedente de irradiación, síndromes hereditarios (Rb, Li-Fraumeni). Localización: fémur distal y tibia proximal son sitios más frecuentes del osteosarcoma. Diagnóstico diferencial clínico incluye lesiones benignas, infecciones óseas y sarcomas de partes blandas.

Radiografía simple: lesión lítica u osteoblástica con destrucción cortical, patrón de «sol naciente» o «rayos de sol». Resonancia magnética: define extensión local, compromiso de partes blandas, invasión medular. Tomografía computada de tórax: estadificación (descartar metástasis pulmonares). Biopsia (abierta o con aguja gruesa): confirmación histológica obligatoria. PET-CT: valoración de diseminación ósea. Marcadores séricos (fosfatasa alcalina, LDH) tienen valor pronóstico. Clasificación: Enneking para tumores óseos malignos locales.

1. Osteosarcoma convencional: histología con osteoides malignos, edad típica 10-25 años, pronóstico mejor con quimioterapia. 2. Condrosarcoma: origina en cartílago, edad más avanzada, más quimio-resistente. 3. Sarcoma de Ewing: médula ósea, t(11;22), más diáfisis, radiosensible. 4. Metástasis ósea: antecedente de malignidad sistémica, patrón radiológico diferente. 5. Linfoma óseo primario (raro, Orphanet C0418815): más edad avanzada, mejor respuesta a quimioterapia.

Tratamiento 1ª línea: neoadyuvancia (metotrexato dosis alta, cisplatino, doxorrubicina) seguida de cirugía resectiva (escisión con márgenes negativos) y adyuvancia. Dosis estándar: metotrexato 12 g/m² IV en infusión, cisplatino 120 mg/m² IV, doxorrubicina 75 mg/m² IV (esquema de ciclos semanales o cada 3-4 semanas según protocolo). Si progresión o recurrencia, valorar 2ª línea: ifosfamida, etoposido, pazopanib. Derivación a cirugía oncológica y quimioterapia en centro especializado es OBLIGATORIA. Pronóstico: supervivencia libre de enfermedad 5 años ~70% con tratamiento completo. Casos metastásicos requieren valoración multidisciplinaria para cirugía de lesiones pulmonares.