Definición
Malignant neoplasm of short bones of right upper limb. Código ICD-10-CM: C40.11. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación típica con masa palpable en mano, muñeca o antebrazo distal, frecuentemente dolorosa. Edema, eritema y limitación funcional de la extremidad. El osteosarcoma es el tumor óseo maligno más común en esta localización, afectando principalmente a adolescentes y adultos jóvenes. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radioterapia, síndrome de Paget óseo, retinoblastoma hereditario (mutación RB1) y sarcoma de Ewing en familiares. Examen físico evidencia masa dura, fija, con posible calor local. Puede haber limitación de rango de movimiento y compresión neurovascular.
Diagnóstico
Radiografía simple de mano/muñeca: lesión ósea destructiva con patrón periostal agresivo. Resonancia magnética (MRI) determina extensión de tejidos blandos e infiltración medular. Tomografía computada de tórax descartar metástasis pulmonares. Biopsia con aguja o abierta confirma diagnóstico histológico. Estudios de laboratorio: fosfatasa alcalina elevada, LDH aumentado. PET-CT evalúa diseminación ósea. Criterios diagnósticos según AJCC/TNM para osteosarcoma y sarcoma de Ewing según localización y tamaño tumoral (≥8 cm, invasión cortical).
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: tumor óseo más frecuente en huesos cortos, edad 10-25 años, MRI con patrón agresivo. 2. Sarcoma de Ewing: dolor nocturno, fiebre, leucocitosis, translocación t(11;22). 3. Condrosarcoma: edad >40 años, calcificaciones tipo 'popcorn' en TC, crecimiento lento. 4. Hemangioma óseo: benigno, asintomático, hallazgo incidental, sin síntomas sistémicos. 5. Metástasis ósea: antecedente de cáncer primario, patrón radiológico diferente, edad avanzada.
Tratamiento
Tratamiento multimodal: quimioterapia neoadyuvante (cisplatino, doxorrubicina, metotrexato de alta dosis) seguida de cirugía con margen negativo (amputación o resección amplia). Quimioterapia adyuvante por 6-12 meses según respuesta histológica. Derivar a oncología médica, cirugía de tumores óseos y radioterapia. Criterios de derivación urgente: masa ósea progresiva con dolor severo, síntomas neurológicos o vasculares, metástasis pulmonares. Supervivencia a 5 años: 65-70% con protocolo completo. Seguimiento con TC torácica cada 3 meses, MRI local cada 4-6 meses durante 2 años.