Definición
Malignant neoplasm of short bones of unspecified upper limb. Código ICD-10-CM: C40.10. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno de huesos cortos miembros superiores (carpianos, tarsianos, metacarpianos, metatarsianos). Presentación: masa palpable, dolor progresivo, inflamación local y limitación funcional. Signos: tumefacción, eritema, calor local, adenopatías regionales. Factores de riesgo: edad 10-40 años (osteosarcoma y condrosarcoma predominantes), antecedentes de irradiación, síndrome de Li-Fraumeni, exostosis hereditarias. Puede haber síntomas sistémicos tardíos (fatiga, pérdida peso). Diagnóstico frecuentemente retrasado por ubicación y confusión con patología benigna o traumática.
Diagnóstico
Radiografía simple: lesión lítica/esclerótica en huesos cortos. RM: estadificación local, extensión de partes blandas, afectación medular. TC tórax-abdomen: estadificación metastásica. Biopsia (aguja o abierta): diagnóstico histológico esencial. Marcadores: fosfatasa alcalina, LDH elevados en osteosarcoma. PET-CT: detección de metástasis. ICD-10: C40.10 (hueso corto miembro superior no especificado).
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: tumor óseo maligno más frecuente en menores 25 años, metástasis pulmonares tempranas. 2. Condrosarcoma: crecimiento lento, radiodensidad matriz condroide. 3. Ewing/linfoma óseo: patrón periostal agresivo, edad más joven. 4. Metástasis ósea: antecedente malignidad conocida, patrón diferente. 5. Lesión benigna confundida: osteocondroma, quiste óseo simple (evolución lenta, sin síntomas sistémicos).
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia neoadyuvante (cisplatino-doxorrubicina-metotrexato 8-12 semanas) + resección quirúrgica amplia con reconstrucción funcional. Adyuvancia: esquemas de intensidad estándar según respuesta histológica. Enfoque multidisciplinario obligatorio (oncología quirúrgica, quimiooncología, radioterapia). 2ª línea: ifosfamida, etopósido si resistencia; en metastásicos: considerar cirugía pulmonar si <3 lesiones. Derivación a oncología quirúrgica/centro especializado obligatoria. Pronóstico: SLE 5 años 60-70% (sin metástasis) a 20% (metastásicos).