Definición
Malignant neoplasm of scapula and long bones of left upper limb. Código ICD-10-CM: C40.02. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación típica con dolor persistente en miembro superior izquierdo, tumefacción local, limitación funcional progresiva. Examen físico: masa palpable, calor local, posible restricción de movilidad articular (hombro, codo). Hallazgos sistémicos: pérdida ponderal, fatiga, fiebre ocasional. Factores de riesgo: edad (adolescentes-adultos jóvenes para osteosarcoma), antecedentes de radiación, síndromes hereditarios (Rb, Li-Fraumeni). Localización en huesos largos (húmero, radio, cúbito) o escápula. Síntomas neurológicos si hay compresión del plexo braquial.
Diagnóstico
Radiografía inicial: imagen lítica u osteoblástica irregular, permeativa. Resonancia magnética: delimita extensión intramedular, partes blandas, compromiso neurovascular. Tomografía torácica: estadificación pulmonar. Biopsia incisional guiada por imagen para diagnóstico histológico (osteosarcoma, condrosarcoma, sarcoma de Ewing). Marcadores: fosfatasa alcalina, LDH elevados en osteosarcoma. PET-CT para evaluación metastásica. Clasificación Enneking local y sistémica.
Diagnóstico diferencial
1. Osteosarcoma: neoplasia ósea primaria más frecuente, pico adolescencia. 2. Condrosarcoma: tumoral cartilaginoso, menor agresividad inicial, pacientes mayores. 3. Sarcoma de Ewing: radiodensidad homogénea, reacción perióstica en capas, edad 10-20 años. 4. Metástasis ósea: antecedente oncológico conocido, múltiples lesiones. 5. Mieloma múltiple: presentación sistémica, anemia, hipercalcemia, focos líticos multifocales.
Tratamiento
1ª línea: quimioterapia neoadyuvante (cisplatino, doxorubicina, metotrexato de alta dosis según protocolo ASCO) seguida de cirugía de resección amplia con márgenes oncológicos (reconstrucción con prótesis o autoinjerto). Quimioterapia adyuvante. Radioterapia si márgenes comprometidos. 2ª línea (recurrencia/metástasis): ifosfamida, carboplatino, etoposido; considerar terapias dirigidas (pazopanib en sarcoma). Derivación a oncología ortopédica y médica certificada. Evaluación multidisciplinaria. Seguimiento a largo plazo por toxicidad cardiopulmonar.