Malignant neoplasm of scapula and long bones of right upper limb

Malignant neoplasm of scapula and long bones of right upper limb. Código ICD-10-CM: C40.01. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación con dolor progresivo en extremidad superior derecha, masa palpable en región escapular o brazo, tumefacción local e impotencia funcional. Edema, eritema y calor si hay inflamación perilesional. Puede haber síntomas sistémicos: pérdida de peso, fiebre, fatiga. Factores de riesgo incluyen antecedentes de radioterapia, síndrome de Li-Fraumeni, retinoblastoma hereditario y enfermedad de Paget ósea. Examen físico evidencia limitación de movilidad articular y sensibilidad a la palpación. Pacientes jóvenes y adolescentes presentan mayor incidencia (osteosarcoma, sarcoma de Ewing).

Radiografía simple: lesión lítica u osteoblástica, patrón de «rayos de sol» o «cáscara de cebolla». Resonancia magnética nuclear es estudio de elección para evaluar extensión tumoral y afectación de partes blandas. Tomografía computada de tórax para descartar metástasis pulmonares. Biopsia tissue (abierta o cerrada guiada) confirma diagnóstico histológico. PET-CT estadifica enfermedad sistémica. Laboratorio: fosfatasa alcalina, LDH elevados sugieren mayor agresividad.

1. Osteosarcoma (C40.01): lesión metafisaria, edad 10-25 años, rayos de sol. 2. Sarcoma de Ewing: lesión diafisaria, adolescentes, reacción perióstica. 3. Condrosarcoma: lenta evolución, calcificaciones en «palomitas», edad avanzada. 4. Metástasis ósea: antecedente oncológico, múltiples lesiones, edad variable. 5. Osteomielitis aguda/crónica: bacteriología positiva, contexto infeccioso, sin componente neoplásico histológico.

Protocolo neoadyuvancia multidrogas (doxorrubicina, cisplatino, metotrexato de alta dosis según esquema MAPIE) seguido de resección quirúrgica amplia con reconstrucción (endoprótesis modular, aloinjertos). Cirugía conservadora si márgenes negativos. Adyuvancia post-resección basada en respuesta histológica. Radioterapia adyuvante (50-70 Gy) si resección marginal o enfermedad residual. Derivar a oncología quirúrgica pediátrica/del adulto si sospecha malignidad. Supervisión: metástasis pulmonares requieren rescate quirúrgico. Supervivencia con tratamiento combinado: 65-75% a 5 años.