Malignant neoplasm of scapula and long bones of unspecified upper limb

Malignant neoplasm of scapula and long bones of unspecified upper limb. Código ICD-10-CM: C40.00. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación con dolor óseo progresivo, tumefacción local y limitación funcional del miembro superior. Puede observarse masa palpable, calor local y venas superficiales dilatadas. Síntomas sistémicos incluyen pérdida de peso, fatiga y fiebre en estadios avanzados. El examen físico revela dolor a la palpación, restricción de movilidad articular y déficit neurológico si hay compresión nerviosa. Factores de riesgo: antecedente de radiación, síndromes hereditarios (Li-Fraumeni, retinoblastoma), edad pediátrica-adulta joven (osteosarcoma) o mayores de 60 años (sarcoma de Ewing en adultos). Localización frecuente en metáfisis y diáfisis.

Radiografía simple inicial: lesión ósea lítica, esclerótica o mixta con márgenes irregulares, reacción perióstica agresiva. Resonancia magnética: caracteriza extensión intramedular y partes blandas (estándar de oro). TC torácico para estadificación pulmonar (sitio metastásico frecuente). Biopsia percutánea o abierta para confirmación histológica (osteosarcoma, sarcoma de Ewing, condrosarcoma según tipo). Marcadores: fosfatasa alcalina y LDH en osteosarcoma. PET-CT para evaluación metastásica sistémica.

1. Osteosarcoma: neoplasia más común en hueso, adolescentes/adultos jóvenes, matriz ósea. 2. Sarcoma de Ewing: células pequeñas redondas, translucación t(11;22), aspecto de cebolla en radiografía. 3. Condrosarcoma: matriz condroide, mayores de 40 años, crecimiento más lento. 4. Metástasis ósea: antecedente de cáncer primario, distribución multifocal, patrón osteolítico. 5. Infección ósea crónica (osteomielitis): historia de infección previa, cultivos positivos, evolución más indolente.

Primera línea: quimioterapia neoadyuvante (adriamicina-cisplatino ± metotrexato según tipo histológico), seguida de resección quirúrgica amplia con márgenes negativos y reconstrucción. Preservación de función cuando es posible. Segunda línea: si recidiva local/sistémica, considerar re-resección quirúrgica, quimioterapia de segunda línea (ifosfamida-etopósido) o radioterapia adyuvante. Derivar a oncología ortopédica y oncólogo médico. Criterios de derivación urgente: dolor óseo progresivo de más de 4-6 semanas, masa palpable, limitación funcional importante o hallazgos imagenológicos sospechosos. Seguimiento: reevaluación imagenológica cada 3-6 meses durante primeros 2 años.