Definición
Malignant neoplasm of overlapping sites of heart, mediastinum and pleura. Código ICD-10-CM: C38.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Neoplasia maligna de localización supradiafragmática con afectación simultánea de corazón, mediastino y pleura. Presentación clínica variable según extensión: dolor torácico, disnea, tos, síncope (si compromete función cardíaca), derrame pleural, ortopnea. Examen físico: ingurgitación yugular, roce pericárdico, disminución de murmullo vesicular, derrames pleurales uni o bilaterales. Factores de riesgo: exposición asbesto (mesotelioma), antecedentes de radiación mediastinal, tabaquismo, inmunosupresión. Edad: típicamente mayores de 40 años. Síntomas generales: pérdida peso, fatiga, fiebre. Progresión rápida con compromiso cardiovascular potencialmente crítico.
Diagnóstico
Imagenología: tomografía de tórax con contraste (extensión tumoral, efusión pleural), resonancia cardíaca cuando sea posible (delimitación tumoral). Ecocardiografía: evalúa función cardíaca, derrame pericárdico, afectación valvular. Toracocentesis con citología y pleuroscopia biópsica (confirma implicación pleural). Biopsia percutánea o quirúrgica para tipificación histológica (mesotelioma, linfoma, sarcoma, carcinoma). Marcadores tumorales según histología. PET-CT para estadificación. Función cardíaca: ECG, troponinas, BNP (evalúa tolerancia tratamiento).
Diagnóstico diferencial
1) Mesotelioma maligno pleural con extensión: predilección pleural bilateral, historia asbesto, dolor pleurítico. 2) Linfoma mediastinal primario: edad más joven, mayor componente mediastinal, adenopatías hilares, mejor pronóstico. 3) Sarcoma sinovial intratórácico: masa bien delimitada, menor efusión, población más joven. 4) Carcinoma broncogénico con extensión directa: origen pulmonar claro, historia tabaquismo dominante, lesión parenquimal primaria. 5) Tumor cardiaco primario (raro): ausencia de extensión mediastinal extensa, comportamiento más localizado, ecocardiografía define origen endocárdico.
Tratamiento
1ª línea (según tipo histológico): Mesotelioma: cisplatino + pemetrexed seguido de cirugía citorreductora (pleurectomía/decortication) si resecable; evaluación PD-L1 para nivolumab. Linfoma: quimioterapia basada en esquemas ABVD o R-CHOP según subclasificación. Sarcoma: cirugía citorreductora + quimioterapia neoadyuvante. 2ª línea: cambio a segunda línea de platinos, inhibidores checkpoint, radioterapia paliativa. Manejo cardíaco: ecocardiografía basal, diuréticos si insuficiencia cardíaca, evitar cardiotoxicidad. Derivación inmediata a oncología, cirugía cardiotorácica y cardiología. Evaluación capacidad residual resección quirúrgica.