Malignant neoplasm of heart

Malignant neoplasm of heart. Código ICD-10-CM: C38.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Los tumores malignos cardíacos primarios son raros (incidencia <0.1% en autopsias). Presentan disnea progresiva, palpitaciones, dolor torácico y síntomas de insuficiencia cardíaca. Pueden causar arritmias supraventriculares, bloqueo AV o tamponade pericárdico. El examen físico puede revelar soplos, roce pericárdico, edema periférico u ortopnea. Factores de riesgo incluyen exposición a radiación previa, inmunosupresión (sarcoma de Kaposi en VIH) y antecedentes de neoplasias sistémicas. Los síntomas suelen ser tardíos, con promedio de diagnóstico entre 40-60 años. La localización más frecuente es la aurícula izquierda.

Ecocardiograma transtorácico es el estudio inicial que detecta masa cardíaca. Resonancia magnética cardíaca proporciona caracterización tisular y extensión local (mejor que TC). Tomografía de tórax con contraste evalúa afectación mediastinal. Biopsia endomiocárdica con histopatología confirma diagnóstico. PET-CT detecta enfermedad metastásica. ECG puede mostrar arritmias o cambios isquémicos. No existen criterios diagnósticos específicos; el diagnóstico se basa en hallazgos de imagen y anatomopatología. Cateterismo cardíaco está contraindicado si se sospecha masa móvil (riesgo de embolización).

1) Mixoma cardíaco: tumor primario más común (benigno), masa móvil auricular con síntomas tromboembólicos. 2) Metástasis cardíacas: frecuentes (melanoma, linfoma, pulmón), múltiples, pericárdicas. 3) Sarcoma cardíaco: maligno primario raro, infiltración miocárdica difusa, mal pronóstico. 4) Linfoma primario cardíaco: (raro, Orphanet ORPHA564), afectación de pericardio y miocardio, con adenopatías mediastinales. 5) Trombosis intracardíaca: histórica de cirugía cardíaca o fibrilación auricular, mejor visualización en ecocardio dinámico.

No existe tratamiento estándar establecido. 1ra línea: resección quirúrgica radical cuando es factible (referir a cirugía cardiotorácica), con márgenes libres. Quimioterapia neoadyuvante (esquema multidrug) en casos de tumores avanzados irresecables o metastásicos. Radioterapia externa en tumores no resecables para control locorregional. 2da línea: en recurrencias o enfermedad metastásica, ensayos clínicos con inmunoterapia o terapia dirigida según histología. Criterios de derivación: cualquier sospecha de neoplasia cardíaca requiere evaluación por ecocardiografista e inmediata referencia a cardiotorácica. Manejo paliativo de arritmias y tamponade según necesidad. Pronóstico grave (supervivencia <2 años sin tratamiento).