Definición
Malignant neoplasm of thymus. Código ICD-10-CM: C37. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del timo con presentación variable según histología y estadio. Síntomas iniciales frecuentes: dolor torácico anterior, tos, disnea por compresión mediastinal. Signos: mastopatía, síndrome de vena cava superior, parálisis de cuerdas vocales. Factores de riesgo: miastenia gravis (30-50% de casos de timoma), síndrome de Cushing ectópico, hipogammaglobulinemia. Pico incidencia 40-60 años. Examen físico: masas palpables raras; énfasis en signos de compresión (edema facial, ingurgitación yugular, cianosis). Antecedentes de enfermedades autoinmunes relevantes.
Diagnóstico
TC de tórax con contraste intravenoso: definición de extensión y relación con estructuras adyacentes. RM para evaluación de invasión de pericardio. Biopsia percutánea o quirúrgica con inmunohistoquímica para tipificación (linfoblástico, epitelial, mixto). Clasificación WHO/Masaoka-Koga (I-IV). PET-CT para estadificación en timomas invasivos y carcinomas tímicos. Pruebas autoanticuerpos (acetilcolina receptor) si sospecha miastenia asociada.
Diagnóstico diferencial
1) Linfoma mediastinal primario: mayor edad, origen nodal verdadero, CD20+ típicamente. 2) Metástasis mediastinal: antecedente neoplasia primaria conocida en pulmón o mama. 3) Hiperplasia tímica reactiva: contexto infeccioso/inflamatorio, regresión con tratamiento causa. 4) Quiste tímico: lesión unilocular anecógena, sin captación PET, comportamiento benigno. 5) Teratoma mediastinal anterior: pacientes jóvenes, componentes grasosos/cálcicos, derivación germinativa.
Tratamiento
1ra línea: resección quirúrgica completa (timectomía trans-esternal o robot-asistida) ± quimioterapia neoadyuvante (cisplatino + doxorrubicina + ciclofosfamida) en estadios III-IV. Radioterapia complementaria (45-50 Gy) en márgenes positivos o invasión pleural/pericárdica. 2da línea: carcinomas tímicos refractarios requieren quimioterapia de segunda línea (gemcitabina + cisplatino) ± inhibidores tirosina-quinasa (sunitinib). Derivar a oncología torácica si estadio ≥II, carcinoma tímico, extensión extramediastinal, o progresión bajo tratamiento. Seguimiento con TC anual por 5 años mínimo. Manejo de miastenia gravis concomitante si presente.