Definición
Malignant neoplasm of sphenoid sinus. Código ICD-10-CM: C31.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Tumor maligno del seno esfenoidal, predominantemente carcinoma escamoso (70-80%). Síntomas iniciales: cefaleas occipitales y vertex, rinorrea sanguinolenta unilateral, obstrucción nasal progresiva. Examen físico: masa visible en rinofaringe, parálisis de nervios craneales (CN II, III, IV, V, VI) por invasión del seno cavernoso. Factores de riesgo: tabaquismo, exposición ocupacional a polvo de maderas/cueros, infección por VPH (menor asociación que en laringe). Epistaxis, diplopía y visión borrosa indican invasión orbitaria. Síntomas avanzados: oftalmoparesia, hipopituitarismo, afectación del quiasma óptico.
Diagnóstico
Endoscopía nasofaríngea con biopsia tisular (estándar de oro). Resonancia magnética de senos paranasales con contraste gadolinio: determina extensión, invasión de estructuras adyacentes (órbita, base de cráneo, seno cavernoso). Tomografía computada de tórax y abdomen para estadificación metastásica. Criterios TNM (AJCC 8ª edición): tamaño tumoral, extensión local y compromiso ganglionar cervical. Endoscopía laríngea descartar enfermedad sincrónica. PET-TC si sospecha de metástasis.
Diagnóstico diferencial
1. Adenocarcinoma etmoidal: localización etmoidal, evolución más indolente. 2. Linfoma no-Hodgkin primario sinusal: fondo menos necrótico, positividad CD20/CD45. 3. Melanoma maligno esfenoidal: (raro) antecedentes de melanoma, pigmentación visible. 4. Metástasis sinusal: historia de cáncer primario extrasinal (pulmón, riñón), presentación tardía. 5. Tumor neuroendocrino: carcinoide esfenoidal (raro, Orphanet ORPHA247243): hormonal activo, pronóstico ligeramente mejor.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica endoscópica ampliada (FESS) + radioterapia postoperatoria (70 Gy IMRT, 6-7 semanas) ± quimioterapia concurrente (cisplatino 100 mg/m² semanal). Candidatos cirugía: tumores localizados sin invasión cavernosa irreversible. Segunda línea (tumores avanzados/irresecables): quimioterapia neoadyuvante (cisplatino-fluorouracilo) seguida de FESS si es viable, radioquimioterapia concurrente. Tumores metastásicos: quimioterapia paliativa (cisplatino-docetaxel) o inmunoterapia si PD-L1 positivo. Derivar a oncología de cabeza-cuello, neurocirugía (si invasión base de cráneo) y radioterapia. Seguimiento cada 3 meses los primeros 2 años (MRI seriada).