Definición
Malignant neoplasm of other parts of pancreas. Código ICD-10-CM: C25.7. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación frecuentemente tardía con dolor epigástrico persistente irradiado a dorso, astenia, pérdida ponderal involuntaria (>10% en 3 meses) e ictericia obstructiva. Pueden presentarse síntomas constitucionales: fiebre, sudoración nocturna. Al examen físico: hepatomegalia, signo de Courvoisier (vesícula palpable), ascitis, adenopatías supraclaviculares. Factores de riesgo: tabaquismo, pancreatitis crónica, diabetes mellitus, antecedentes familiares de cáncer pancreático, mutaciones germinales (BRCA1/2, Lynch), obesidad y edad avanzada. Síntomas de insuficiencia pancreática exocrina: esteatorrea, deficiencia de vitaminas liposolubles.
Diagnóstico
TC helicoidal multicorte con contraste (protocolo pancreático) con cortes arterial, portal y fase tardía es estándar. RM/MRCP complementaria para lesiones quísticas y evaluación de vías biliares. Ecoendoscopia con biopsia por punción para confirmar histología. Marcadores tumorales: CA 19-9 (elevado en >80% avanzados, utilidad limitada en screening). Estadificación mediante TC de tórax/abdomen, RM/PET-CT si hay sospecha metastásica. Criterios diagnósticos: masa pancreática sólida >2 cm con realce arterial anómalo + síntomas clínicos compatibles. ICD-10: C25.7 especifica localizaciones atípicas (istmo, superficie anterior/posterior).
Diagnóstico diferencial
1) Cáncer cabeza pancreática (C25.0): ictericia prominente más frecuente, síntomas más tempranos. 2) Adenocarcinoma ductal tipo acinar: más raro, mejor pronóstico, patrón de realce diferenciado. 3) Pancreatitis crónica con cambios fibrosos: antecedente inflamatorio claro, ausencia de masa maligna en imagen. 4) Metástasis pancreática (secundaria): antecedente oncológico previo, distribución multifocal. 5) Neuroendocrina pancreática: síntomas hormonales específicos (insulinoma, gastrinoma), comportamiento más indolente, elevación marcadores neuroendocrinos (cromogranina A).
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica (distal-corporal o total según localización) si estadio resecable (ausencia de afectación vascular mayor, sin metástasis M1). En no resecables: gemcitabina + nab-paclitaxel o folfirinox según performance status. Quimioradioterapia neoadyuvante en casos localmente avanzados. Soporte: suplementación enzimática pancreática (lipasa 25000-40000 UI), control glucémico, analgesia adecuada (hasta opioides), drenaje biliar endoscópico si ictericia obstructiva. 2ª línea (fallo 1ª línea): erlotinib + gemcitabina, fluorouracilo, irinotecan según resensibilización. Derivación oncología médica para chemoterapia sistémica, cirugía oncológica si resecabilidad, cuidados paliativos tempranos.