Malignant neoplasm of endocrine pancreas

Malignant neoplasm of endocrine pancreas. Código ICD-10-CM: C25.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor neuroendocrino pancreático (TNP) maligno. Presentación variable según tipo funcional: gastrinoma con síndrome de Zollinger-Ellison (diarrea, úlceras pépticas refractarias), insulinoma con hipoglucemia sintomática (sudoración, palpitaciones, confusión), VIPoma con diarrea acuosa masiva y hipocaliemia, glucagonoma con dermatitis necrolítica migratoria. Tumores no funcionantes: dolor abdominal, masa palpable, ictericia obstructiva, pérdida ponderal. Examen físico: hepatomegalia, ictericia, signos de síndrome metabólico específico. Factores riesgo: neurofibromatosis tipo 1, MEN-1, edad >40 años. Síntomas pueden preceder diagnóstico meses a años.

Laboratorio: hormona específica elevada (gastrina>1000 pg/mL en gastrinoma, insulina >3 mU/mL en insulinoma). Prueba secretina (gastrinoma: incremento >200 pg/mL). Imagen: TC/RM pancreático con contraste, endosonografía (sensibilidad 80-95% para TNP <2 cm). PET-CT con 68Ga-DOTATATE para estadificación y metástasis. Endoscopia digestiva si sospecha gastrinoma. Biopsia con aguja fina guiada por ecoendoscopia. Clasificación WHO 2019: grado 1-3 según Ki-67. Estadificación TNM AJCC (C25.4 específicamente para islotes pancreáticos).

1) Adenocarcinoma ductal pancreático: edad avanzada, masa hipodenso, rápida evolución, sin síndrome endocrino. 2) Metástasis pancreática: antecedente neoplasia primaria, ubicación múltiple, historia oncológica. 3) Pancreatitis crónica: historia etílica, calcificaciones, no causa síndrome hormonal específico. 4) Tumor sólido pseudopapilar: adultos jóvenes, mujeres, pronóstico más favorable. 5) Acinar cell carcinoma: dolor abdominal, sin secreción hormonal funcional, menor agresividad que conductal.

1ra línea: cirugía resectiva (enucleación o disección formal) si tumor <2 cm, no metastásico. Para tumores >2 cm o invasivos: pancreatectomía distal/duodenopancreatectomía cefálica según localización. Quimioterapia: estreptozocina+5-FU+doxorrubicina para tumores metastásicos grado 2-3 (según ENETS). Somatostatina análogos (octreótido 30 mg IM mensual) para control sintomático. Inhibidores mTOR (everolimús) o sunitinib en progresión. Radioterapia paliativa si metástasis óseas. Derivar a oncología médica/cirugía pancreática si: enfermedad metastásica, grado 3, tumores >4 cm, invasión vascular. Seguimiento semestral con imaging y marcadores hormonales.