Definición
Malignant neoplasm of biliary tract, unspecified. Código ICD-10-CM: C24.9. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación tardía con ictericia progresiva, acolia y coluria. Dolor abdominal epigástrico o en hipocondrio derecho. Pérdida de peso involuntaria, astenia y anorexia. Hepatomegalia palpable. Prurito intenso por retención biliar. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, litiasis crónica, parasitosis biliar (Opisthorchis viverrini en endemias), cirrosis hepática, obesidad y diabetes. Edad de presentación típica 50-70 años. El examen puede mostrar signo de Courvoisier (vesícula palpable sin antecedentes de litiasis). Ictericia obstructiva con colestasis.
Diagnóstico
Ecografía abdominal: dilatación de vías biliares intrahepáticas con transición abrupta. Tomografía multislice con contraste: masa en árbol biliar con realce periférico. Colangiorressonancia (MRCP): delinea la extensión tumoral y permeabilidad ductal. Marcadores tumorales: CA 19-9 elevado. Colangiografía retrógrada endoscópica (ERCP) con biopsia: diagnóstico confirmatorio. Estudios de estadificación: TC tórax y abdomen, resonancia magnética hepática. Clasificación de Bismuth según ubicación del tumor en bifurcación biliar.
Diagnóstico diferencial
1) Colangiocarcinoma periférico: afecta conductos pequeños alejados de bifurcación, mejor pronóstico relativo. 2) Carcinoma de vesícula biliar: ubicación vesicular, presenta cálculos en 80-90% de casos. 3) Carcinoma pancreático (cabeza): ictericia similar pero masa pancreática, dilatación selectiva conducto pancreático. 4) Colangitis esclerosante con dilatación: enfermedad inflamatoria crónica, sin masa tumoral evidente. 5) Estenosis benigna postquirúrgica: antecedente de colecistectomía, estenosis concéntrica sin realce anómalo.
Tratamiento
1ª línea: resección quirúrgica parcial (hepatectomía derecha/izquierda + reconstrucción bilioentérica) si estadio resecable I-III. Quimioterapia neoadyuvante con gafitinib + gemcitabina mejora sobrevida en resecables borderline. 2ª línea ante irresecabilidad: drenaje biliar percutáneo o ERCP con stent, gemcitabina-cisplatino sistémico (supervivencia 14.9 meses vs placebo 8.5 meses en ABC-02). Soporte: nutrición parenteral si obstrucción completa, manejo de prurito (colestiramina, ácido ursodeoxicólico). Derivar a hepatocirugía si resecabilidad cuestionable, a oncología médica si metastásico. Valoración multidisciplinaria obligatoria.