Malignant neoplasm of overlapping sites of biliary tract

Malignant neoplasm of overlapping sites of biliary tract. Código ICD-10-CM: C24.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Neoplasia maligna que afecta múltiples sitios del tracto biliar (vesícula biliar, conductos hepáticos, conducto colédoco). Presenta ictericia obstructiva progresiva, dolor abdominal superior, pérdida de peso involuntaria y acolia. A la palpación puede detectarse hepatomegalia y vesícula palpable (signo de Courvoisier). Factores de riesgo: litiasis biliar crónica, colangitis esclerosante primaria, infecciones parasitarias (Opisthorchis, Clonorchis en áreas endémicas), cirrosis hepática, diabetes mellitus y obesidad. La mayoría son adenocarcinomas de tipo ductal.

TC multidetector de abdomen/pelvis con contraste IV es estudio inicial. RM con colangiografía (MRCP) para evaluación precisa de la extensión ductal. Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP) con biopsia si es viable. Marcadores tumorales: CA 19-9 y CEA (orientativos, no diagnósticos). Laboratorio: alteraciones hepatobiliares (hiperbilirrubinemia conjugada, elevación de fosfatasa alcalina y GGT). Estadificación según TNM (8ª edición). Laparoscopia exploratoria para descartar metástasis peritoneal.

1. Colangiocarcinoma hiliar (Klatskin): compromete bifurcación de conductos hepáticos, peor pronóstico que tumores distales. 2. Carcinoma de vesícula biliar: localización específica, a menudo diagnosticado en estadios avanzados. 3. Ampuloma: afecta ampolla de Vater, presentación similar pero diferente pronóstico y abordaje quirúrgico. 4. Adenocarcinoma pancreático de cabeza: puede simular colangiocarcinoma distal, diferenciación por imagen y biopsia. 5. Metástasis hepática: antecedente oncológico, patrón radiológico diferente, ausencia de dilatación ductal intrínseca.

1ª línea: resección quirúrgica si es resecable (hepatectomía parcial ± ductoentero anastomosis según localización). Si irresecable: drenaje biliar percutáneo o ERCP con colocación de stent metálico. Quimioterapia sistémica con gemcitabina + cisplatino (esquema cisplatino-gemcitabina) para enfermedad metastásica o localmente avanzada. Radioterapia adyuvante en pacientes con márgenes positivos o ganglios afectados. 2ª línea: fluoropirimidinas o fármacos dirigidos según perfil molecular (mutaciones FGFR2 pueden responder a pemigatinib). Criterios de derivación a oncología: enfermedad metastásica, irresecabilidad, o necesidad de terapia sistémica. Derivación a cirugía biliopancreática si candidato a resección.