Malignant neoplasm of ampulla of Vater

Malignant neoplasm of ampulla of Vater. Código ICD-10-CM: C24.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación típica con ictericia indolora progresiva (80-90% casos), acolia, coluria y prurito. Dolor epigástrico o abdominal difuso. Pérdida de peso no intencional (>10% en 3 meses). Náuseas, vómitos y saciedad temprana. Hepatomegalia palpable. Signo de Courvoisier positivo (vesícula biliar dilatada no palpable). Esteatorrea si afecta páncreas. Factores de riesgo: pólipos ampulares, síndrome de Lynch, poliposis adenomatosa familiar, colangitis esclerosante primaria, cirrosis. Edad media diagnóstico 60-70 años.

Laboratorio: hiperbilirrubinemia conjugada, fosfatasa alcalina elevada, GGT elevada, transaminasas moderadamente elevadas. Imágenes primera línea: ERCP con biopsias (sensibilidad 85-95%), o colangiopancreatografía por RM (CPRM). TC multidetector con protocolo pancreático para estadificación local y metástasis. EUS (ecoendosonografía) para caracterización y muestreo. Criterios diagnósticos histopatológicos según OMS (adenocarcinoma ductal >80% casos). Marcador tumoral CA 19-9 como complemento pronóstico.

1. Colangiocarcinoma hiliar: ictericia pero sin síntomas ampulares específicos, biliares más dilatados sin dilatación duodenal. 2. Adenocarcinoma pancreático: dolor dorsal típico, pérdida peso más marcada, dilatación ducto pancreático >dilatación biliar. 3. Cáncer duodenal (distal a ampolla): puede sangrar occultamente, presenta más obstrucción gástrica. 4. Pancreatitis crónica/estenosis: antecedentes alcohólicos, calcificación pancreática en imágenes. 5. Papilomatosis ampular benigna: más joven, progresión lenta, sin invasión en EUS.

Primera línea: pancreatoduodenectomía (resección de Whipple) con disección ganglionar D2 si estadio resecable (I-II) y PS 0-1. Mortalidad quirúrgica <5% en centros especializados. Neoadyuvancia: gemcitabina ± capecitabina 6 semanas preoperatorios mejora sobrevida en T3-T4. Quimioterapia adyuvante postoperatoria: gemcitabina 1000 mg/m² IV semanal ×6 o capecitabina 1250 mg/m² VO cada 12h ×5 días cada 28 días durante 6 meses (esquema 5-FU si contraindicación). Enfermedad metastásica: gemcitabina + cisplatino o gemcitabina monoterapia. Drenaje biliar endoscópico paliativo previo si ictericia preoperatoria. Derivar a cirugía hepatopancreática y oncología médica inmediata si confirmación diagnóstica.