Definición
Malignant neoplasm of extrahepatic bile duct. Código ICD-10-CM: C24.0. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Presentación tardía con ictericia progresiva indolora, acolia y coluria. Dolor epigástrico o en hipocondrio derecho. Pérdida de peso involuntaria, astenia y adinamia. Hepatomegalia palpable. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, cálculos biliares crónicos, cirrosis biliar, exposición a Clonorchis sinensis (regiones endémicas), edad >65 años. Síndrome constitucional en estadios avanzados. Ictericia obstructiva con pruebas de función hepática alteradas (fosfatasa alcalina, GGT elevadas).
Diagnóstico
Imágenes de primera línea: ecografía hepatobiliar y resonancia magnética colangiografía (MRCP) para delimitar lesión y nivel de obstrucción. TC helicoidal con contraste para estadificación local y a distancia. Marcador tumoral CA 19-9 (sensibilidad 80-85%). Colangiopancreatografía endoscópica retrógrada (ERCP) con citología/biopsia tisular para confirmar malignidad. Criterios diagnósticos: tumor en conducto biliar extrahepático sin primario lejano. ICD-10: C24.0.
Diagnóstico diferencial
1. Colangicarcinoma intrahepático (C22.1): localización proximal en bifurcación, puede simular extrahepático. 2. Cáncer de cabeza de páncreas (C25.0): similar presentación, diferenciado por origen ductal pancreático en MRCP. 3. Ampuloma/adenocarcinoma de ampolla de Vater (C24.1): ictericia similar, situado en desembocadura del colédoco. 4. Estenosis benigna por litiasis (K80): dolor cólico intermitente, sin pérdida de peso progresiva, bilirrubina fluctuante. 5. Colangitis aguda (K83.0): fiebre, signos inflamatorios agudos, cultivos positivos, no masa tumoral.
Tratamiento
Primera línea: resección quirúrgica curativa (pancreatoduodenectomía o hepatectomía extendida según localización) + linfadenectomía regional en candidatos operables (ECOG 0-1, sin metástasis). Neoadyuvancia con gemcitabina + cisplatino si resección marginal probable (esquema: 4-6 ciclos preoperatorios). Segunda línea si irresecable: quimioterapia paliativa (gemcitabina + cisplatino) o derivación biliar percutánea/endoscópica + stent metálico (ERCP). Drenaje de colestasis obstructiva urgente si bilirrubina >10 mg/dL. Derivación oncología quirúrgica y hepatología si sospecha diagnóstica confirmada o estadificación completa.