Angiosarcoma of liver

Angiosarcoma of liver. Código ICD-10-CM: C22.3. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Angiosarcoma hepático presenta síntomas tardíos: dolor abdominal superior, hepatomegalia, ascitis, ictericia y debilidad general. Signos físicos incluyen masa palpable en hipocondrio derecho, esplenomegalia y signos de insuficiencia hepática. Factores de riesgo: exposición a Thorotrast (contraste radiológico obsoleto), cloruro de vinilo, arsénico, radiación previa y cirrosis. Edad media diagnóstico: 60-70 años. Hombre:mujer 4:1. Presentación frecuente con hemorragia intraperitoneal, ruptura tumoral o metástasis. Síntomas B (fiebre, pérdida peso) presentes en 30-40% casos.

Tomografía multicorte (TC) y resonancia magnética (RM) muestran lesión heterogénea con realce arterial intenso y lavado rápido. Ecografía: imagen heterogénea sin patrón patognomónico. AFP habitualmente normal (diferencia con hepatocarcinoma). Biopsia percutánea o quirúrgica: proliferación de células endoteliales atípicas con CD31+ y CD34+ positivos. No existe escala TNM específica (usar TNM hepático general). Estadificación por imagen y biopsia confirma diagnóstico. Estudios hematológicos revelan anemia, trombocitopenia y coagulopatía.

1) Hepatocarcinoma: AFP elevado, nódulos en cirrosis (angiosarcoma sin cirrosis previa típicamente). 2) Hemangioma gigante: realce progresivo centrípeto, no infiltrativo, asintomático. 3) Hemangioendotelioma epitelioide: menos agresivo, mejor pronóstico, edad más joven. 4) Metástasis hepática (sarcoma de partes blandas): antecedente tumor primario extraheático, distribución multifocal típica. 5) Carcinoma hepatocelular fibrolamilar: cirrosis presente, AFP muy elevado, mejor pronóstico relativo.

Primera línea: hepatectomía quirúrgica si resecabilidad técnica permite (15-20% candidatos). Sin resecabilidad: quimioterapia (doxorrubicina 60-75 mg/m² cada 21 días o paclitaxel 100 mg/m²). Trasplante hepático considerado en casos seleccionados sin metástasis. Segunda línea: sorafenib (400 mg bid) o lenvatinib si progresión post-quimio. Radioterapia paliativa para control sintomático. Derivar a oncología médica si diagnosis confirmada. Pronóstico grave: mediana sobrevida 6-12 meses sin tratamiento, 2-3 años con resección + quimio adyuvante. Estadificación completa (TC tórax, PET-CT) previo a tratamiento definitivo.