Hepatoblastoma

Hepatoblastoma. Código ICD-10-CM: C22.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Tumor hepático maligno más frecuente en pediatría, típicamente menores de 5 años. Presentación clínica: masa abdominal palpable (60%), dolor abdominal, distensión abdominal, pérdida de peso, anorexia. Síntomas constitucionales: fiebre, fatiga. Ictericia infrecuente. Factores de riesgo: síndrome de Beckwith-Wiedemann, hemihipertrofia, aniridia, síndrome de Denys-Drash, peso al nacer elevado, antecedentes familiares de cáncer. Examen físico: hepatomegalia, masa abdominal, signos de malignidad sistémica. Pueden coexistir anomalías congénitas abdominales.

Imagenología: tomografía abdominal contrastada es gold standard, muestra lesión hipervascular en fase arterial. Resonancia magnética para evaluación de extensión y metástasis. Marcadores tumorales: alfa-fetoproteína (AFP) elevada en 60-70% (muy sensible pero no específica). Beta-HCG en casos con diferenciación embrionaria. Biopsia hepática si diagnóstico incierto. Estadificación según COG (Children's Oncology Group) o PRETEXT (Pretreatment Extent of Tumor). Evaluación metastásica: radiografía de tórax, tomografía torácica, centellograma óseo.

1. Hemangioma hepático infantil: lesión benigna, sin síntomas sistémicos, AFP normal, comportamiento regresivo en imagenología. 2. Hepatocarcinoma: raro en niños, asociado a cirrosis/hepatitis crónica, AFP muy elevada. 3. Neuroblastoma metastásico: masa renal/adrenal, catecolaminas elevadas, metástasis óseas predominantes. 4. Wilms renal: masa lateral, hematuria, hipertensión, origen renal claro en imagen. 5. Linfoma abdominal: afectación de nódulos linfáticos regionales, menos hepatomegalia focal, citología diferente.

Quimioterapia neoadyuvante según protocolo COG (doxorrubicina, cisplatino, 5-fluorouracilo) durante 2-4 ciclos para reducir tamaño tumoral y riesgo quirúrgico. Resección quirúrgica hepática (hepatectomía parcial o total) es pilar terapéutico, idealmente después de quimioterapia. Trasplante hepático en tumores irresecables, criterios UNOS. Quimioterapia adyuvante post-resección. Segunda línea: sorafenib para enfermedad avanzada/metastásica. Derivar a oncología pediátrica especializada y cirugía hepatopancreática. Supervivencia actual 70-80% con protocolo combinado. Monitoreo: imagenología y AFP mensual durante tratamiento.