Intrahepatic bile duct carcinoma

Intrahepatic bile duct carcinoma. Código ICD-10-CM: C22.1. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Presentación tardía con ictericia progresiva, dolor abdominal en cuadrante superior derecho e hipocolia. Pérdida de peso involuntaria y astenia son frecuentes. Hepatomegalia palpable en examen físico. Factores de riesgo: colangitis esclerosante primaria, cirrosis hepática, hepatolitiasis crónica, obesidad, diabetes mellitus e infección por Opisthorchis viverrini (prevalente en sudeste asiático). Edad promedio de presentación: 60-70 años. Colestasis química con elevación de fosfatasa alcalina y bilirrubina conjugada. La mayoría diagnosticados en estadios avanzados (AJCC III-IV).

Resonancia magnética con colangiopancreatografía (MRCP) de elección para visualizar ductos biliares intrahepáticos. Tomografía multdetector con protocolo arterial-portal documenta captación en fase arterial tardía. Marcador tumoral CA 19-9 elevado (sensibilidad 65-75%). Biopsia por colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) con brushing citológico. Criterios de diagnóstico: lesión ocupante de espacio en árbol biliar intrahepático con obstrucción biliar. Estadificación TNM AJCC 8ª edición. Excluir origen extrahepático (C24.0) y vesicular (C23.9).

1) Colangiocarcinoma extrahepático (C24.0): localización en hepatocolédoco distal, diferente patrón de obstrucción biliar. 2) Adenocarcinoma de vesícula biliar (C23.9): origen vesicular, patrón de captación diferente en TC. 3) Hepatocarcinoma (C22.0): origen hepatocitario, presencia de cirrosis, patrón arterial típico. 4) Metástasis hepáticas de adenocarcinoma: antecedente tumoral primario extrahepático, múltiples lesiones. 5) Colecistitis aguda o crónica: clínica inflamatoria, ausencia de masa tumoral en imagen.

1ª línea: resección quirúrgica en candidatos (hepatectomía parcial ± linfadenectomía hiliar) si resección R0 factible. Si irresecable o paliativo: gemcitabina 1000 mg/m² IV + cisplatino 25 mg/m² IV cada 2 semanas (esquema GC) por 24 semanas según ensayo ABC-02 (mejora supervivencia global). Drenaje biliar percutáneo/endoscópico para aliviar obstrucción. 2ª línea: fluoropirimidina sola si tolerancia. Derivación a oncología/cirugía hepatobiliar si resecabilidad dudosa, estadio localmente avanzado o metastásico. Pronóstico: supervivencia a 5 años 15-20% en resecados; <5% sin tratamiento quirúrgico.