Mucocutaneous leishmaniasis

Mucocutaneous leishmaniasis. Código ICD-10-CM: B55.2. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.

Leishmaniasis mucocutánea (LMC) presenta úlceras indolentes en piel que evolucionan a destrucción progresiva de mucosas nasales, orales y faríngeas. Inicial: pápula eritematosa en sitio de picadura del flebótomo, que ulcera. Posteriormente, diseminación hematógena a mucosas con edema, eritema, necrosis y perforación septal. Examen físico revela úlceras bien demarcadas, sangrado mucoso, rinorrea purulenta, pérdida dentaria. Factores de riesgo: exposición en regiones endémicas (América Central y Sudamérica), inmunosupresión (HIV, trasplante). Leishmania braziliensis es especie más virulenta. Síntomas sistémicos leves o ausentes. Presentación tardía común (meses a años post-lesión primaria).

Diagnóstico mediante biopsia con histopatología (granulomas, parasitofagocitosis) e inmunohistoquímica anti-Leishmania. PCR específica de ADN leishmanial de lesión o aspirado, sensibilidad >95%. Cultivo en medio NNN o Schneider (lento, 2-6 semanas). Respuesta a intradermorreacción de Montenegro (positiva en forma mucocutánea indica inmunidad celular). Serología positiva (ELISA anti-Leishmania IgG). ICD-10: B55.2. No se recomienda esperar cicatrización espontánea por riesgo de mutilación irreversible.

1. Tuberculosis cutánea: lupus vulgar con úlceras indolentes pero tracción central sin perforación septal. 2. Lepra: sin mucositis, distribución simétrica, baciloscopia positiva. 3. Sífilis terciaria: gomas con bordes bien definidos, serología treponémica positiva. 4. Paracoccidioidomicosis: lesión primaria no progresa a mucositis destructiva sistemáticamente, cultivo fúngico positivo. 5. Histoplasmosis: linfadenitis predominante, antígeno urinario/sérico positivo.

1ª línea: Antimonial pentavalente (Glucantime®) 20 mg/kg/día IV/IM durante 20-30 días. Alternativa: Anfotericina B desoxicolato 0,5-1 mg/kg/día IV o liposomal 3-5 mg/kg/día (mejor tolerancia) x 20-30 días. 2ª línea: Miltefosina 2-2,5 mg/kg/día VO x 28 días (efectiva en LMC por L. braziliensis). Pentoamidina 4 mg/kg/día IV/IM alternado por 7-15 inyecciones. Criterios derivación: Afectación mucosa extensiva, compromiso respiratorio, inmunosupresión severa, fracaso a 1ª línea o intolerancia a antimoniales. Requiere seguimiento otorrinolaringológico y oftalmológico post-tratamiento para evaluar cicatrización y reconstrucción.