Definición
Other zygomycoses. Código ICD-10-CM: B46.8. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Las zigomicosis atípicas (B46.8) incluyen infecciones causadas por hongos del orden Mucorales no clasificados en categorías principales. Presentan síntomas variables según sitio de infección: cutánea (úlceras, necrosis tissue), sinusal (congestión, rinorrea hemática), pulmonar (tos, hemoptisis) o diseminada. El examen físico revela lesiones necróticas, escaras oscuras en mucosa, crepitaciones pulmonares. Factores de riesgo: diabetes mellitus descompensada, neutropenia, trasplante de órganos, VIH/SIDA avanzado, quemaduras extensas, uso prolongado de corticosteroides. Progresión rápida con compromiso vascular genera isquemia tisular. Mortalidad alta si no se trata precozmente.
Diagnóstico
Cultivo en agar Sabouraud a 37°C es gold standard. Biopsia tisular con histopatología muestra hifas aseptadas, ramificación en ángulos rectos. PCR para Mucorales cuando cultivo negativo. Tomografía de senos paranasales/pulmón según presentación clínica. Angiografía si se sospecha trombosis vascular. Índice de Charlson para evaluar comorbilidades. No existe criterio EORTC específico; diagnóstico requiere confirmación micológica + correlación clínico-radiológica. Evaluación de estado de inmunidad (CD4, neutrófilos absolutos).
Diagnóstico diferencial
1. Candidiasis invasiva: levaduras redondeadas (vs hifas aseptadas), frecuente en catéteres. 2. Aspergilosis invasiva: hifas septadas con ramificación en 45° (vs 90°), Aspergillus fumigatus. 3. Mucormicosis rinocerebral primaria (B46.1): clasificada separadamente, zigomicosis diseminada rara. 4. Infección bacteriana necrosante: respuesta a antibióticos, cultivos bacterianos positivos. 5. Tuberculosis diseminada: evolución subaguda, PPD positiva, granulomas en histología.
Tratamiento
1ª línea: Anfotericina B desoxicolato 1 mg/kg IV diaria o liposomal 5-10 mg/kg IV diaria (mayor seguridad renal). Débridement quirúrgico urgente de tejido necrótico. Control glucémico estricto (objetivo glucemia <150 mg/dL). Duración: mínimo 2 semanas IV, luego transición a Posaconazol 300 mg VO diarios (si tolera) hasta resolución clínica-radiológica (4-12 semanas). 2ª línea: Isavuconazol 200 mg VO c/8h (días 1-2), luego 200 mg diarios. Derivar a: infectología (manejo antifúngico), cirugía (débridement iterativo), medicina intensiva si deterioro. Pronóstico grave; mortalidad 30-60% incluso con tratamiento.