Definición
Disseminated mucormycosis. Código ICD-10-CM: B46.4. Fuente oficial: NIH Clinical Tables.
Cuadro clínico
Mucormicosis diseminada presenta síntomas variables según órganos afectados. Síntomas pulmonares: tos, hemoptisis, dolor torácico. Manifestaciones cutáneas: lesiones necróticas de bordes eritematosos. Síntomas neurológicos si hay afección SNC: cefalea, cambios mentales, déficits focales. Examen físico revela lesiones de necrosis tisular rápidamente progresiva, particularmente en cavidad nasal, paladar duro. Factores de riesgo principales: inmunodepresión severa (diabetes descontrolada con cetoacidosis, leucemia, trasplante), neutropenia prolongada, VIH/SIDA avanzado, corticosteroides sistémicos. Presentación agresiva con deterioro clínico acelerado.
Diagnóstico
Cultivo de espécimen tisular es gold standard (KOH directo revela hifas cenocíticas no septadas). Histopatología: invasión angioinvasiva con necrosis tisular. Imagenología: TC pulmonar, RM cerebral según sitio afectado. Criterios diagnósticos: aislamiento de Mucorales + evidencia histológica invasiva en tejido estéril. Identificación de género (Rhizopus, Mucor, Rhizomucor) mediante morfología cultural. Hemocultivos generalmente negativos. Velocidad de diseminación requiere diagnosis rápida; consideración clínica urgente ante factores de riesgo e imágenes compatibles.
Diagnóstico diferencial
1. Aspergilosis invasiva: hifas septadas (vs cenocíticas), presenta angioinvasión similar pero con neutropenia típica. 2. Tuberculosis diseminada: evolución más lenta, AFB positivo, menos necrosis fulminante. 3. Infecciones bacterianas (Staphylococcus aureus invasivo): cultivos bacterianos positivos, respuesta relativa a antibióticos. 4. Candidiasis invasiva: levaduras ovales (no hifas), contexto de línea central, fungemia. 5. Neumonía atípica (Pneumocystis): ausencia de lesiones destructivas necróticas, CD4 <200, LDH muy elevado.
Tratamiento
Primera línea: Anfotericina B liposomal 10 mg/kg/día IV durante fase aguda mínimo 2 semanas, luego evaluación de respuesta. Desbridamiento quirúrgico agresivo de zonas necróticas es mandatorio (puede requerirse múltiples intervenciones). Transición a Posaconazol oral 300 mg/día (dosis de carga 300 mg cada 6 horas día 1) para terapia de mantenimiento prolongada (meses). Segunda línea: Isavuconazol 200 mg cada 8 horas IV/oral si intolerancia a anfotericina. Control riguroso glucémico en diabéticos. Derivación inmediata a infectología, cirugía y especialista de órgano afectado. Pronóstico depende de control inmunológico e intervención quirúrgica oportuna. Tasa mortalidad alta (30-90%) según diseminación e inmunostatus.